Compartilhar
Informação da revista
Vol. 46. Núm. S4.
HEMO 2024
Páginas S16 (outubro 2024)
Vol. 46. Núm. S4.
HEMO 2024
Páginas S16 (outubro 2024)
Acesso de texto completo
SÍNDROME DE HIPER-HEMÓLISE PÓS TRANSFUSIONAL NA ANEMIA FALCIFORME: RELATO DE CASO
Visitas
405
IT Melo, RC Cavalheiro, FP Goncalves, LMB Silva, ST Alves, MSS Almeida
Hospital Santa Marcelina, São Paulo, SP, Brasil
Este item recebeu
Informação do artigo
Suplemento especial
Este artigo faz parte de:
Vol. 46. Núm S4

HEMO 2024

Mais dados

A síndrome de hiper-hemólise é uma forma atípica de reação transfusional, rara e grave com uma frequência de 4% em pacientes com anemia falciforme após transfusão de hemácias fenotipicamente compatíveis. Caracteriza-se por queda da hemoglobina após a transfusão, atingindo valor inferior ao pré-transfusional, devido hemólise tanto das hemácias transfundidas, como das hemácias autólogas. A fisiopatologia é pouco esclarecida, mas um dos mecanismos propostos para a hemólise autóloga baseia-se no desenvolvimento, ou aumento, de autoanticorpos circulantes, resultante de estímulos transfusionais prévios.

Objetivo

Relatar um caso de reação transfusional hiper-hemolítica em paciente portador de anemia falciforme.

Resultados

Masculino, 25 anos, negro, apresentando ao longo da vida intercorrências de crise vaco-oclusiva com crise álgica. Transferido de serviço externo onde esteve internado com suspeita de colelitíase aguda, crise álgica e persistência de queda de Hb após transfusão de 08 concentrados de hemácias fenotipicamente idênticas. À admissão, apresentava hemoglobina de 4,6 g/dL, hematócrito de 12,9% e contagem de reticulócitos de 34%, DHL: 2814, BD: 2,99 mg/dL, BI: 4,51 mg/dL, HbS: 74%. Imunofenotipo M+, s+ S- P1+c c+ C- e+ E+ Lu(a)+ Lu (b)+ k+ K- Kp(a)- Kp(b) + Le(a)- Le(b)- Fy(a)- Fy(b)+ Jk(a)+ Jk(b)-. Apresentava queixa de astenia, dores articulares intensas e, na admissão hospitalar, descartado colelitíase após angioRNM de abdome. Diante do quadro clínico e laboratorial fez-se hipótese diagnóstica de reação transfusional hiper-hemolítica, sendo iniciada a terapia com prednisona (1 mg/kg/dia) e com imunoglobulina humana 0,4 g/kg/dia por 5 dias, com resposta clínica satisfatória. O paciente apresentou evolução favorável dos sintomas dolorosos, bem como incremento dos valores de Hb para 7,0 g/dL, Ht para 23,2% e reticulócitos de 6%. Realizou ainda uma sessão de eritrocitaferese e, na alta hospitalar, apresentava Hb 8,9, HbS 35%, DHL 667, reticulócitos: 21% com seguimento ambulatorial.

Discussão

A síndrome da hiper-hemólise é uma complicação tardia, rara, relacionada à transfusão de sangue e com risco de vida. Um dos mecanismos propostos para a hemólise autóloga baseia-se no desenvolvimento, ou aumento, de autoanticorpos circulantes, resultante de estímulos transfusionais prévios, com boa resposta ao uso de imunossupressão e suspensão da transfusão. Dessa forma, a descontinuidade da terapia transfusional associada ou não com o uso de corticoíde ou imunoglobulina endovenosa pode salvar a vida desses pacientes.

Conclusão

A hiper-hemólise é uma entidade com alta mortalidade se não tratada adequadamente. O não reconhecimento da síndrome de reação transfusional hiper-hemolítica pode levar à terapia inapropriada desses pacientes, acarretando risco de vida aos mesmos. Dessa forma, faz-se necessário o diagnóstico precoce com rápido início do tratamento.

O texto completo está disponível em PDF
Baixar PDF
Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy
Opções de artigo
Ferramentas