Apresentação do caso: A.R.R, 43 anos, masculino. É encaminhado da cidade de origem para o hospital de referência por queixas de prostração e icterícia intensa. Iniciado há 3 meses, relata que sintomas evoluíram acompanhados de recusa alimentar. Nega alergias e dispnéia. Em uso de omeprazol e paroxetina. No exame físico apresentava regular estado geral, lúcido, orientado, coerente, descorado e ictérico. Sinais vitais estáveis, Glasgow 15. Ritmo cardíaco regular em dois tempos bulhas normofonéticas sem sopros, frequência cardíaca de 80 bpm. Apresentava murmúrio vesicular uniformemente distribuído, sem ruídos adventícios, eupneico, sem esforço, o abdome mostrava-se plano, flácido, indolor, com fígado e baço não palpáveis, sem irritação peritoneal. Ausência de edema ou empastamento, membros aquecidos e perfundidos. Nos exames laboratoriais tipagem sanguínea A-, hematócrito 15, hemoglobina 5,7g/dL, leucócitos 3470/mm3 (neutrófilos 1.770/mm3, linfocitos 1.300/mm3), plaquetas 49.000/mm3, Coombs direto positivo, Coombs indireto negativo, creatinina 0,85mg/dL, ureia 33mg/dL, DHL 12305 UI/L, BT 5,63mg/dL, BD 0,7mg/dL, BI 4,9mg/dL, TGO 135 U/L, TGP 129 U/L, GGT 36 U/L, amilase 81 UI/L, HIV negativo. Colonoscopia normal e EDA evidenciou candidíase esofágica. Foi feito diagnóstico de Síndrome de Evans (SE). Iniciado tratamento com dexametasona, ácido fólico e ciclofosfamida. Na alta, paciente está sem queixas com melhora no laboratório (Hct 26, leuco 7.370 e plaquetas 140.000). Discussão: A SE é uma doença rara caracterizada pela combinação de duas ou mais citopenias imunes, mais comumente anemia hemolítica autoimune (AHAI) e trombocitopenia imune (PTI), acompanhada ou não de neutropenia imune (15%). AHAI, PTI e neutropenia podem manifestar-se concomitantemente ou no decorrer do tempo. Cerca de 37-73% dos pacientes com AHAI apresentam SE, sendo mais frequente em crianças, principalmente quando concomitante a síndrome linfoproliferativa autoimune. A apresentação clínica inclui fadiga, palidez, icterícia e sangramento de mucosas, com períodos de remissão e exacerbação, havendo sangramentos e/ou hemólise maciça. É comum os pacientes apresentarem discordância entre a clínica e laboratório. A fisiopatologia da SE inclui deficiência de CTLA-4, LRBA, TPP2 e diminuição na razão CD4/CD8. A SE é de difícil tratamento, não há evidências fortes, sendo usualmente usado corticoide sistêmico, rituximab e micofenolato e imunoglobulina intravenosa, se plaquetopenia importante. Esplenectomia é alternativa em casos não responsivos a terapia conservadora. Com diagnóstico e intervenção precoces altera-se morbimortalidade. Conclusão: Como visto, o caso apresentado é condição rara com clínica semelhante à apresentada na literatura. Destaca-se a presença de palidez e icterícia marcantes, baixa dosagem de Hb e aumento de HDL, sugestivos de hemólise. Além disso, no caso foi feita a terapêutica preconizada, com uso de corticoide. A evolução da paciente foi positiva, com melhora da clínica e dos exames laboratoriais, com destaque ao hemograma, que revela a efetividade do tratamento proposto. Assim, fica evidente a necessidade de identificação e tratamento precoce para um melhor desfecho.