A Síndrome Antifosfolípide (SAF) pediátrica é uma doença autoimune rara,com prevalência de 2,5/100.000 crianças e predomínio no sexo feminino (65%). O quadro clínico pode estar associado a manifestações trombóticas ou não trombóticas, como citopenias autoimunes, livedo reticular e quadros neurológicos,os quais podem preceder os eventos trombóticos vasculares.A característica laboratorial é a presença persistente (≥12 semanas) de títulos elevados de anticorpos antifosfolipídes, incluindo Anticoagulante Lúpico (AL) positivo, Anticorpos Anticardiolipina (ACL) IgG ou IgM (> 40 GPL/MPL ou > 99° percentil ) e/ou anticorpos anti-β2-glicoproteína I (anti-β2GPI) IgG ou IgM em título > 99° percentil. Até o momento, não há critérios diagnósticos específicos para a SAF pediátrica.

Descrever uma série de casos de SAF pediátrica.

Análise retrospectiva de prontuários de pacientes com idade inferior a 18-anos, registrados no ambulatório de tromboses, no período de abril/2016 a junho/2025 e descrição dos dados demográficos, quadros clínico e laboratorial, intervenções terapêuticas e desfecho.

Seis pacientes foram identificados, 50% do sexo feminino, idade média ao diagnóstico de 8-anos (4‒15 anos) P1. Feminino, 13-anos.Trombocitopenia imune desde 11-anos. Trombose venosa do seio sagital superior. AL positivo por três anos. Heparina de Baixo Peso Molecular (HPBM) terapêutica por seis meses, seguida de profilática associada à Hidroxicloroquina (HCQ). P2. Masculino, 4-anos. Previamente hígido. Acidente vascular isquêmico com acometimento da artéria cerebral média, na vigência de infecção herpética labial. AL, ACL (IgG) e anti-β2GPI (IgG e IgM) positivos. Em uso de antiagregante plaquetário desde o evento agudo há dois anos P3. Masculino, 5-anos. Previamente hígido. SAF catastrófica na vigência de pneumonia por Mycoplasma pneumoniae. Trombose em veia cava inferior, ilíacas, safenas magnas, jugulares internas e seio sagital superior. AL positivo. Recebeu enoxaparina terapêutica por nove meses, associada à rituximabe, HCQ, imunoglobulina, corticoterapia e plasmaférese. Mantém profilaxia com HBPM P4. Feminino, 4-anos. Leucemia linfoblástica aguda. Trombose de veias cefálica e subclávia. AL positivo por 16-meses. Anticoagulação terapêutica por 6 semanas seguida de profilaxia por 2-anos até negativação AL e remissão da doença P5. Masculino, 14-anos. Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES). Tromboembolismo pulmonar. AL positivo. Mantém enoxaparina terapêutica com previsão de seis meses de tratamento P6. Feminino, 15-anos. LES. Vasculopatia livedoide, nefropatia aguda por anticorpos antifosfolipides e AL positivo. Em uso de antiagregante plaquetário como profilaxia primária. Não houve recorrência ou óbitos nos casos analisados.

Esta série de casos corrobora com a literatura quanto a potencial gravidade da SAF. A associação aos fenômenos autoimunes, infecciosos e neoplásicos exige elevada suspeita diagnóstica, mesmo na ausência de fenômenos trombóticos. A despeito do tratamento padrão para a SAF trombótica ser a anticoagulação com inibidores da vitamina K, perante o alto risco de interação medicamentosa, optamos por HBPM, sem intercorrências e com boa resposta. Em casos de maior gravidade, a utilização de imunomoduladores deve ser considerada.

A SAF pediátrica é uma doença grave e rara. Na ausência de critérios de classificação ou diagnóstico específicos para a pediatria, é possível que tal condição clínica seja subdiagnosticada.