Sarcoma mieloide é um tumor extramedular raro composto por células mieloides em diferentes estágios de maturação e que pode acometer qualquer parte do corpo. O presente relato objetiva apresentar um caso de sarcoma mieloide de via biliar como recidiva tardia de leucemia mieloide aguda (LMA) de alto risco após transplante alogênico.

Homem de 48 anos realizou TMO alogênico aparentado HLA 10×10 para LMA de alto risco por cariótipo complexo (+8, inv 16, +21) com protocolo de condicionamento FluBu16 e profilaxia de DECH com CSA+MTX+ATG. Após 2 anos e 8 meses do TMO iniciou investigação para perda ponderal, icterícia, prurido e dor abdominal. Realizado TC de abdome com lesão sólida, de aspecto neoplásico localizado na cabeça e processo uncinado do pâncreas, medindo 3,6×3,2×2,8 cm. Para diagnóstico foi realizado biópsia da lesão que apresentou imuno-histoquímica com expressão de CD45 (fraco), mieloperoxidase, CD15, CD34 e CD117, compatível com sarcoma mieloide. Na ocasião foi realizado mielograma que estava em remissão completa, imunofenotipagem de medula óssea com ausência de doença residual mensurável, análise de quimerismo 100%, painel de translocações mieloide negativo, painel mieloide por NGS negativo e análise citogenética 46,XX (20).Como proposta de tratamento inicial foi realizado CPRE com papilotomia + passagem de prótese biliar metálica para melhora dos sintomas de obstrução de via biliar e radioterapia 20Gy.Foi avaliado status da doença com PET-CT com regressão completa da atividade metabólica encontrada em lesão na cabeça do pâncreas. Paciente foi submetido a 2º TMO alogênico haploidêntico com protocolo de condicionamento FluMel-TBI200 e profilaxia de DECH com CSA+MMF+Cy-pós. Em exames do D+180 apresentou mielograma com remissão completa, imunofenotipagem sem doença residual mensurável, quimerismo 100% e PET-CT sem atividade metabólica em cabeça de pâncreas.

Sarcoma mieloide é relatado em 2,5%‒9,1% dos pacientes com LMA e pode ocorrer concomitantemente, após ou, raramente antes do acometimento da medula óssea. Também pode ocorrer de forma isolada. As manifestações clínicas variam de acordo com o local acometido e a carga tumoral. A incidência de pacientes com sarcoma mieloide após transplante alogênico foi descrito em 0,2% a 1,3%, com baixa sobrevida global. Diante do baixo número de casos o significado prognóstico e os mecanismos moleculares envolvidos não são totalmente compreendidos. As estratégias de tratamento dependem do fato do sarcoma mieloide se manifestar como diagnóstico inicial ou na recidiva.

Manifestações extramedulares de LMA como sarcoma mieloide são raras. Há poucas descrições sobre ocorrência de recidiva de forma extramedular isolada após TMO alogênico, o prognóstico nesses casos pode ser ruim e não há tratamento padrão neste cenário.