A Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) corresponde a cerca de 5-8% dos casos de Leucemia Mieloide Aguda (LMA). Essa leucemia é caracterizada pela presença de promielócitos atípicos, alteração citogenética característica, principalmente t(15;17)(q22;q12) com o gene de fusão PML-RARα, e um bom prognóstico, com altas taxas de cura. O sarcoma granulocítico (SG) é um tumor localizado, caracterizado pela infiltração extramedular de células mieloides imaturas. SG é descrito em aproximadamente 3-5% dos casos de LPA, acometendo mais frequentemente o sistema nervoso central e a pele e geralmente ocorre na recaída da doença, sendo raros os casos descritos de sua ocorrência ao diagnóstico.

Relatar o caso de uma paciente que apresentou sarcoma granulocítico em gengiva como primeira manifestação da LPA.

Paciente do sexo feminino, 49 anos, tabagista e etilista, sem outras comorbidades, em junho/22 realizou extração dentária, com sangramento aumentado no pós-operatório. Observada lesão no rebordo alveolar de palato à direita, com realização de biópsia na ocasião. Após 15 dias, evoluiu com prostração, dor e equimoses em membros inferiores. Procurou serviço de urgência, evidenciado pancitopenia grave (hemoglobina 3,5 g/dL, plaquetas 33000/μL, leucócitos 3880/μL), com presença de 94% de promielócitos em hemograma. Apresentava, à admissão, fibrinogênio 198 mg/dL, RNI 1,1 e TTPa 20,4 segundos, e, ao exame físico, equimoses em membros inferiores, lesão ulcerada e esbranquiçada de aspecto friável em região de gengival e palato duro à direita, além de linfonodomegalia submandibular. Coletada propedêutica medular, a qual confirmou diagnóstico de LPA de risco intermediário: aspirado de medula óssea mostrou 85% de promielócitos atípicos hipergranulares, vistos bastonetes de Auer; cariótipo com 46,XX,t(15;17)(q22;q21)[13]/46,XX[07]; biologia molecular detectou presença de gene de fusão PML-RARα isoforma longa. Iniciado Ácido all-trans-retinoico (ATRA) em 14/06/22, no entanto, após 24 horas, apresentou choque cardiogênico, com necessidade de uso de aminas vasoativas e inotrópicos transitoriamente (cerca de 48 horas). Paciente manteve quadro de dispneia, congestão pulmonar e hipoxemia, sendo iniciada dexametasona por suspeita de síndrome de diferenciação. Neste período, ATRA fora suspenso, e reiniciado em 19/06. Diante de indisponibilidade de arsênico em nossa instituição e recuperação da função cardíaca nos dias seguintes, foi realizada indução com 4 doses de Idarrubicina em dias alternados associado ao ATRA contínuo. Quanto à lesão em cavidade oral, a biópsia mostrou infiltração por neoplasia hemolinfopoiética caracterizada pela proliferação de células ovoides, com núcleos redondos e por vezes chanfrados e citoplasma granular, infiltrando difusamente o córion, achados sugestivos de infiltração leucêmica (SG), confirmados pelo estudo imuno-histoquímico (MPO+; LCA+; CD43+; CD68+; CD15–; CD34–; CD138–; TdT–). Paciente evoluiu com recuperação hematológica e melhora da lesão após tratamento quimioterápico.

O diagnóstico de sarcoma granulocítico deve ser considerado na presença de nódulos ou úlceras na cavidade oral de pacientes com leucemia aguda e, apesar de seu impacto prognóstico ainda incerto, deve ser confirmado pela avaliação morfológica e imuno-histoquímica. Por ser uma manifestação incomum na apresentação da LPA, é importante o diagnóstico diferencial com lesões inflamatórias, infecciosas e outras neoplasias.