Realizar relato do caso e revisão bibliográfica sobre Síndrome Hemofagocítica (SH) em lactente com Leishmaniose Visceral (LV).

Revisão de prontuário de um paciente com LV que não apresentou melhora clínica após uso de Anfotericina B lipossomal.

Lactente de um ano deu entrada em um hospital terciário do interior do Ceará com quadro de 17 dias de febre intermitente que evoluiu com adinamia, palidez cutaneomucosa, recusa alimentar, oligúria e anasarca. Exames laboratoriais iniciais mostraram pancitopenia, disfunção hematológica e hepática, além de um rK39 positivo e Leishmania sp . no mielograma, sendo tratada para LV com anfotericina B lipossomal. No 7ºdia de tratamento, a paciente persistia com febre e pancitopenia, além da esplenomegalia de grande monta, sendo solicitados exames, cujos resultados mostravam hipertrigliceridemia e hiperferritinemia, fechando critérios para SH e necessidade de iniciar medicamentos imunossupressores.

As leishmanioses continuam sendo doenças infecciosas negligenciadas de grande importância, pois afetam principalmente as pessoas mais pobres e com menos acesso aos serviços de saúde. Nas Américas, constituem um problema de saúde pública devido à sua magnitude, ampla distribuição geográfica e morbimortalidade. A LV é a apresentação mais grave, podendo causar a morte em até 90% das pessoas não tratadas e deve-se suspeitar desse diagnóstico em todo indivíduo com febre e esplenomegalia, proveniente de zona endêmica para essa patologia. A Linfo-histiocitose Hemofagocítica é uma síndrome inflamatória grave induzida por macrófagos e células T hiperativados que secretam altos níveis de citocinas pró-inflamatórias. A forma primária (genética) é causada por mutações que afetam a citotoxicidade dos linfócitos e a regulação imunológica e a forma secundária é comumente desencadeada por infecções ou malignidades, mas também pode ser induzida por distúrbios auto inflamatórios/auto imunes, caso em que é chamada de síndrome hemofagocítica ou síndrome de ativação macrofágica. Há uma grande similaridade do quadro clínico e dos achados laboratoriais da LV com o da SH, devendo sempre ser lembrado desta naqueles pacientes com leishmaniose que não respondem bem ao tratamento específico anti-leishmania inicial. O tratamento da SH consiste em imunossupressores na tentativa de excluir células T ativadas e suprimir a produção de citocinas inflamatórias.

A SH é uma condição médica rara, grave e com prognóstico ruim na maior parte dos casos. Diante disso, é importante reconhecer a doença, assim como conduzi-la adequadamente. Os médicos devem suspeitar desse diagnóstico em crianças com doenças infecciosas que não respondem adequadamente ao tratamento ou em pacientes com sintomas graves, principalmente em áreas endêmicas da leishmaniose, pois o não reconhecimento pode elevar substancialmente a morbimortalidade piorando prognóstico e levando ao óbito.