Apresentação do caso: M.F.L., 2 anos e 9 meses, branco, sexo masculino, previamente hígido, nascido a termo, iniciou com quadro de tosse seca, hiporexia e febre baixa. Cinco dias após início do tratamento com antibiótico macrolídeo, apresentou piora clínica caracterizada por febre alta (acima de 39°C), taquidispneia e queda do estado, sendo realizada radiografia de tórax com consolidação em lobo médio direito. Internado para tratamento de pneumonia bacteriana evoluiu em um período de dois dias com choque séptico, insuficiência renal aguda oligúrica e insuficiência respiratória com necessidade de suporte ventilatório invasivo e terapia dialítica. Exames laboratoriais revelaram anemia, plaquetopenia, hipertrigliceridemia, ferritina elevada, fibrinogênio baixo, sorologias virais e FAN negativos. Foi iniciado pulsoterapia de metilprednisolona associado à imunoglobulina. Realizado aspirado de medula óssea que demonstrou presença de hemofagocitose e optado por associar ciclosporina ao tratamento. Fez uso por sete dias e foi suspenso por nefrotoxicidade. Na 3ª semana de tratamento, apresentava melhora clínica significativa e foi realizada biópsia renal que mostrou dano glomerular por microangiopatia trombótica aguda (MAT) e nefrite túbulo-intersticial com macrófagos ativados, provavelmente relacionado a Síndrome Hemogafocítica (SHF) com manifestação renal. Foi realizada redução progressiva da dose de corticóide e paciente teve alta na 7ª semana de internação. Discussão: A SHF é uma condição agressiva e potencialmente fatal que consiste em inflamação excessiva e destruição tecidual devido à ativação imune anormal. Acredita-se que o estado imune hiperinflamatório seja causado pela ausência de downregulation normal por macrófagos ativados. Acomete com maior frequência crianças desde o nascimento até os 18 meses de idade, mas pode afetar todas as idades. Existe a forma primária ou familiar, causada por uma mutação genética; e a secundária (esporádica ou adquirida) que ocorre em pacientes sem uma mutação familiar e que normalmente tem um gatilho claro para o desenvolvimento de SHF aguda (por exemplo, infecção, autoimune, neoplasia). O diagnóstico é baseado no preenchimento dos critérios publicados no estudo HLH-2004, baseando-se na presença de 5 dos 8 critérios: (1) febre ≥ 38,5°C; (2) esplenomegalia; (3) citopenia do sangue periférico, com pelo menos dois dos seguintes: hemoglobina < 9 g/dl, plaquetas < 100.000 e/ou contagem absoluta de neutrófilos < 1000; (4) hipertrigliceridemia (triglicerídeos em jejum > 265 e/ou fibrinogênio < 150; (5) hemofagocitose na medula óssea, no baço, no gânglio linfático ou no fígado; (6) atividade de células NK baixa ou ausente; (7) ferritina > 500; (8) CD25 solúvel elevado. O envolvimento renal na SHF é incomum e está associado a pior prognóstico. A necrose tubular aguda é o achado histológico mais comum. Glomerulopatia é muito pouco frequente sendo a MAT um subtipo raro de envolvimento glomerular. Comentários finais: A SHF é uma entidade pouco comum na prática clínica e de alta mortalidade, pois pode simular várias condições que cursam com febre e pancitopenia, gerando um atraso no diagnóstico e tratamento. O acometimento glomerular quando ocorre dano renal é muito raro e associado a maior gravidade.