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Vol. 43. Núm. S1.
Páginas S100-S101 (Outubro 2021)
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RELATO DE CASO: SÍNDROME DE BING–NEEL
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ET Calvachea, TL Secchia, MC Augustina, ADT Calvacheb, DH Catellia
a Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), Porto Alegre, RS, Brasil
b Fundación Valle del Lili (FVL), Cali, Colômbia
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Descrição

Paciente masculino, 76 anos com Macroglobulinemia de Waldenstrom (MW), alto risco. TCTH autólogo com remissão durante 13 anos. Recaída e progressão da doença em vigência de três linhas de quimioterapia, apresentou-se na emergência devido a alteração na linguagem, confusão mental e dificuldade na locomoção com evolução de 3 dias e crises convulsivas recorrentes com início no mês anterior. Avaliação neurológica: afasia mista grave, disartria leve, hemianopsia homônima e hemiparesia direita (força grau IV), hemiparesia esquerda (força grau III), tônus e reflexos miotáticos profundos preservados. Exames: Hb 11.0 g/dL, leucócitos 3.410/uL, plaquetas 57.000/uL, LDH 355 U/L, eletroforese de proteínas sérica e imunofixação banda monoclonal IgM Kappa de 0.55 g/dL, IgA < 5 mg/dL, IgG < 108 mg/dL, IgM 1.050 mg/dL, relação Kappa/Lambda 1.24. Demais exames sem alterações significativas. RM de encéfalo com múltiplas lesões expansivas e infiltrativas intra-axiais comprometendo substâncias branca e cinzenta, com hipersinal em T2/FLAIR e pequenas áreas líquidas internas, com restrição à difusão e realce ao gadolíneo, edema vasogênico perilesional. RM coluna torácica e lombar com lesão nodular intra-axial em T8, lesão hipointensa comprometendo L3, além de diversas lesões esparsas com hipersinal em STIR e hipossinal em T1 comprometendo a coluna vertebral e ossos da pelve, maioria delas com realce ao gadolínio. O LCR revelou proteinorraquia e linfocitose. Citometria de fluxo, citopatológico, pesquisa infecciosa e demais exames sem alterações. As imagens e a investigação permitiram estabelecer provável síndrome de Bing–Neel (SBN) forma tumoral. O paciente recebeu corticóide e fenitoína, com melhora parcial dos sintomas e ante a performance foi optado pela paliação.

Discussão

Dentro das manifestações neurológicas da MW, encontram-se neuropatia periférica, mielopatia, hiperviscosidade e SBN o qual acomete aproximadamente 1% dos pacientes, sendo uma complicação rara. Pode ocorrer em qualquer momento da doença: manifestação inicial, durante tratamento ou isoladamente a despeito de remissão com proteína monoclonal mantendo-se estável ou indetectável. Mediana do diagnóstico é de 3 anos. Padrão ouro para o diagnóstico é demonstração histológica no LCR ou através de biópsia cerebral. Outros exames complementares são a eletroforese de proteínas/imunofixação e pesquisa molecular: MYD88, CXCR4. Classifica-se como tipo A (75%): confirmação histológica no cérebro, medula espinhal, meninges ou LCR e tipo B onde os pacientes com análise normal do LCR, sugerindo que os sintomas são causados pelos depósitos de IgM mais do que por infiltração. Achados do LCR incluem pressão de abertura elevada, linfocitose, proteinorraquia e glicose normal ou diminuída. Na RNM o comprometimento pode ser dividido como difuso e tumoral. A forma difusa corresponde à infiltração de células linfóides na leptomeninge e espaços perivasculares, melhor avaliada em T1WI após gadolínio. A forma tumoral pode ser unifocal ou multifocal, geralmente localizada nas regiões hemisféricas subcorticais profundas, bem demonstradas em T1WI e FLAIR. A sobrevida geral aos 3 anos tem sido descrita em 59%. Dentro das opções de tratamento incluim-se quimioterapia sistêmica podendo combinar-se com tratamento intratecal, corticoide, radioterapia, terapia alvo e TCTH.

Conclusão

SBN é uma manifestação rara da MW e seu diagnóstico deve contemplar-se ainda quando a doença estiver sem sinais de progressão.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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