Introdução: A Leucemia Mieloide Aguda (LMA) é uma doença clonal cuja fisiopatologia consiste em uma expansão anormal de uma célula progenitora da linhagem mieloide. Tal neoplasia eventualmente leva a um quadro de falência medular, que se manifesta clinicamente por fadiga, palidez, sangramentos e febre. A LMA também é capaz de infiltrar órgãos e tecidos, notoriamente pele, gengiva e sistema nervoso central. A infiltração blástica igual ou maior que 20% na medula óssea ou sangue periférico configura o diagnóstico inicial da doença, que posteriormente é refinado através de técnicas de imunofenotipagem, cariotipagem e biologia molecular. Objetivos: Descrever o relato de caso de um paciente diagnosticado com Leucemia Mieloide Aguda e Diabetes Insipidus Central. Material e métodos: Informações foram obtidas por meio de dados de exame clínico e análise do prontuário, além de revisão bibliográfica sobre o tema. Resultados: Paciente masculino, 44 anos de idade, encaminhado ao serviço de referência por queixa de pápulas eritematosas em região fronto-temporal da face e em flancos abdominais. As lesões possuíam em média 0,5cm, associadas a uma dor em região mastoidea direita de início súbito e intensa, além de fadiga e febre diária, com exames laboratoriais prévios: leucometria total 16.300/mm3, 46% de blastos; plaquetas 24 mil/mm3. Realizado mielograma, no qual constatou-se a presença de blastos de aspecto mielomonocítico. A imunofenotipagem identificou achados compatíveis com Leucemia Mieloide Aguda, sendo detectadas 48,3% de células blásticas com expressão de antígenos mielomonocíticos e expressão aberrante do antígeno CD56. A biópsia de pele indicou infiltração leucêmica. Internado na unidade de referência para tratamento quimioterápico. Os exames laboratoriais da admissão hospitalar demonstravam: glicose 130 mg/dL; sódio 141 mg/dL; potássio 4,05 mmol/L; fosfatase alcalina 747 U/L; desidrogenase lática 5.013 U/L; hemoglobina 11 g/dL, leucometria global 17.000/mm3, 49% de blastos; plaquetas 25.000/mm3. O paciente apresentava também queixas de polidipsia e poliúria desde a infância, que não melhoraram após diagnóstico e subsequente tratamento de Diabetes Mellitus já na vida adulta. Solicitada coleta de urina de 24 horas, que quantificou 14,25 litros no período determinado, contudo a osmolaridade urinária não foi analisada. Posteriormente, a ressonância magnética de sela túrcica trouxe: herniação da cisterna suprasselar para o interior da sela túrcica, configurando sela parcialmente vazia e sinal habitual da neuro-hipófise não identificado. Firmou-se, assim, o diagnóstico de Diabetes Insipidus Central. Durante os três meses de internação, o esquema de indução padrão, composto por Citarabina e Antraciclina, não induziu remissão completa. O paciente apresentou Paralisia Facial Bilateral por infiltração blástica, sendo necessário realizar quimioterapia intratecal. Mesmo após nova quimioterapia sistêmica, com VP-16 (Etoposide) e Mitoxantrone, identificou-se persistência da doença na medula. Por conta do quadro refratário, o paciente foi colocado sob cuidados paliativos e veio a óbito. Conclusão: A Leucemia Mieloide Aguda é uma neoplasia complexa e heterogênea. O diagnóstico precoce é necessário, porém, a evolução de cada paciente apresenta particularidades e requer avaliações clínicas minuciosas, além de amplo conhecimento acerca das opções terapêuticas.