O presente trabalho descreve um caso de mielofibrose primária com manifestação extramedular incomum, presença de tumor hematopoiético extramedular esclerosante em massas abdominais, os desafios diagnósticos e sua evolução clínica. A mielofibrose primária é uma neoplasia mieloproliferativa pela qual clones derivados de stem cells se multiplicam causando reação inflamatória na medula com recrutamento de fibroblastos, os quais sintetizam colágeno provocando fibrose medular. Esta patologia pode se apresentar de maneira assintomática ou se manifestar com esplenomegalia maciça, anemia, fadiga e perda ponderal. Em casos avançados, pode apresentar hematopoiese extramedular, evento que pode causar sintomas relacionados às estruturas próximas a seu local de ocorrência, como presente neste relato. Paciente do sexo feminino, 59 anos, apresentou quadro de trombose de veia porta e esplenomegalia. Associado apresentava leucocitose com desvio à esquerda, discreta anemia e plaquetopenia. Na investigação, a tomografia de abdômen mostrava esplenomegalia e formações sólidas na cavidade peritoneal sugestivas de lesões neoplásicas. Foi submetida a biópsia de massa abdominal: Tumor esclerosante hematopoiético extramedular. Biópsia de medula óssea confirmou mielofibrose primária. Feita as pesquisas mutacionais foi identificada MPL W515L. Jak 2, CALR, BCR/ABL negativas. Cariótipo normal. Para redução das massas abdominais realizou radioterapia. Para redução de esplenomegalia e sintomas constitucionais iniciou ruxolutinibe com melhora clínica evidente. Paciente possui doador HLA 100% compatível, porém durante exames pré-TMO evidenciado hipertensão pulmonar grave o que sugere tratar-se de mielofibrose pulmonar. Paciente no momento segue estável, com exames em andamento para confirmação de outra manifestação extramedular, também rara.