O Linfoma Não Hodgkin Difuso de Grandes Células B (LNHDGCB) é o subtipo de linfoma B de alto grau mais comum. A doença se manifesta com linfonodomegalia, que pode ser localizada ou generalizada, e o acometimento extranodal pode acontecer em 30% dos casos. O sistema nervoso central (SNC) pode ser acometido tanto ao diagnóstico como na recaída, pode ser isolado ou sincrônico a doença sistêmica e está associado a um pior prognóstico.

Paciente do sexo feminino, 34 anos, sem comorbidades prévias com queixa de dispneia progressiva associada a sintomas B. Procurou emergência e realizou tomografia de tórax que evidenciou massa bulky mediastinal. Submetida a biópsia da massa com diagnóstico de LNHDGCB, tipo ABC. TC de abdome de estadiamento evidenciando lesão pancreática, renal, anexial, retrouterina, duodenal e ovariana bilateral. Diagnóstico de LNH DGCB, tipo ABC, estágio IVBX, IPI 4 e IPI SNC 4 (alto risco). Submetida a 6 ciclos de quimioterapia com protocolo R-CHOP e em seguida 2 ciclos de Metotrexato em altas doses sistêmico profilático. Paciente evoluindo com progressão de doença em SNC (nódulos em parênquima) e aumento das massas abdominais. Submetida a quimioterapia de resgate com protocolo com Citarabina e Metotrexato em altas doses e consolidação com TCTH autólogo com condicionamento BuCyVP em abril 2021. Resposta parcial ao TCTH autólogo, com progressão rápida de doença sendo submetida a cuidados paliativos.

Pacientes com LNHDGCB com IPI SNC elevado apresentam alta chance de recaída da doença em SNC e a profilaxia com Metotrexato em altas doses apesar de indicada por alguns grupos não parece ser efetiva de acordo com estudos recentes. O LNHDGCB com acometimento de SNC tem um prognóstico reservado e a única opção curativa é a quimioterapia que contemple drogas que ultrapassem a barreira hematoencefálica e a consolidação com TCTH autólogo com condicionamento que contemple principalmente Tiotepa, droga não disponível no SUS. A terapia celular com CART cell CD19 é uma opção efetiva para pacientes com LNHDGCB recaído mesmo com acometimento do SNC, o que não acontece nesse cenário com os anticorpos biespecíficos antiCD20 x CD3 que não penetram o SNC.