Introdução: A Neoplasia de Células Dendríticas Plasmocitoides Blásticas (NCDPB) é uma doença hematológica rara, classificada em 2016 pela Organização Mundial de saúde como leucemias agudas e neoplasias derivadas de precursores hematopoiéticos mielóides. A forma leucemizada da doença representa menos de 1% das leucemias agudas, além de ser mais frequente em homens maiores de 50 anos. É uma doença clinicamente agressiva, com prognóstico desfavorável e uma sobrevida de menos de 2 anos.1 Materiais e métodos: A imunofenotipagem foi realizada em um citômetro de fluxo multiparamétrica, do modelo FacsCalibur com 4 fluorescências. A amostra de medula óssea foi marcada pelos seguintes anticorpos: CD45, CD3, CD4, CD8, CD10, CD13, CD14, CD15, CD16, CD19, CD20, CD33, CD34, CD36, CD56, CD64, CD117, CD123, HLADR, IREM2. Resultado e relato de caso: Paciente de 23 anos do sexo masculino, com pancitopenia, dor óssea e sem envolvimento cutâneo. A amostra de medula óssea foi coleta em Julho de 2020 para investigação de Leucemia Linfoide Aguda no Instituto Estadual de Hematologia Arthur de Siqueira Cavalcanti. O hemograma evidenciou quadro de pancitopenia com valores de hemoglobina: 5.31 g/dL (VR: 12.8–17.8 g/dL), hematócrito: 15.1% (VR: 39%–53%), plaquetas: 80.2 mil/mm3 (VR: 140–360 mil/mm3). LDH: 1246 U/L (VR: 230–460 U/L). A análise por citometria de fluxo medula óssea demonstrou a presença de 68% de precursores neoplásicos. A expressão de CD45 de baixa a média intensidade e expressão dos marcadores CD4+, CD56+, HLADR+, CD123+ (forte) e CD117 (Parcial). Ausência de expressão do marcador CD3, CD8, CD10, CD13, CD14, CD15, CD16, CD19, CD20, CD33, CD34, CD64, IREM2. A celularidade das outras populações encontradas foi: Linfócitos T: 16,6% (CD4: 9,5%; CD8: 6,62%), Linfócitos B: 6,8% maduros, Células NK: 5,6%, Neutrófilos: 5,6%, Raros monócitos e eritroblastos. Discussão: Para o diagnóstico de NCDPB é indispensável a utilização da técnica de imunofenotipagem. Inicialmente, a doença é caracterizada pela expressão de CD4+ e CD56+, o diagnóstico é confirmado pela coexpressão de CD123 e de HLADR. Os marcadores de NCDPB assemelham se com a marcação de células dendríticas plasmocitoides, porém com a expressão atípica de CD56, o que caracteriza a neoplasia. Por definição, em NCDPB não há marcadores de linhagem especifico, contudo, há relatos de expressão de CD33, CD5, CD7, incluindo, CD117.1 A análise morfologia do aspirado de medula óssea demonstrou hipocelularidade com presença de blastos. Citoplasma sem grânulos com presença de vacúolos e expansões citoplasmáticas em formato de pseudópodes. O paciente apresenta quadro de trombocitopenia e neutropenia. Não há um tratamento satisfatório, já que a doença é resistente à quimioterapias convencionais. Recentemente, imunoterapias dirigidas a anti CD123 e o inibidor de BCL-2 venetoclax mostraram resultados promissores no tratamento.2 O caso relatado apresenta Imunofenotipagem sugestiva de Neoplasia de Células Dendríticas Plasmocitoides Blásticas. Para um diagnóstico definitivo seria interessante correlacionar com a citogenética.