Doença de Castleman (DC) é um distúrbio linfoproliferativo raro classificado em unicêntrica (DCU) ou multicêntrica (DCM). Esta última pode ainda ser subdividida em: DCM HHV8-positivo, idiopática (DCMi) e associada ao POEMS, sendo o primeiro a forma mais comum de apresentação em pacientes com HIV.

Descrever um caso de tratamento bem sucedido de DCM associada ao HHV8 complicada com HLH.

Homem de 39 anos com HIV recém-diagnosticado (CD4 16) interna em 24/05/24 devido quadro de febre há cerca de um mês, queda do estado geral, dispneia progressiva, tosse seca e hipoxemia. Havia iniciado TARV cinco dias antes da internação. Ao exame físico, mostrava-se em MEG, descorado (2+/4+), taquipneico, com estertores crepitantes em bases, esplenomegalia (10 cm) e hepatomegalia (8 cm). Realizada TC de tórax que revelava múltiplas linfonodomegalias de até 2,5 cm e opacidades em vidro fosco esparsas. Na TC de abdome: esplenomegalia homogênea e linfonodomegalias intrabdominais de até 1,4 cm. Iniciado tratamento para pneumocistose e pneumonia com melhora clínica e alta em 05/06. No mesmo dia, laudo preliminar de biópsia de linfonodo compatível com DCM HHV8-positivo, sendo agendada realização de PET-CT e retorno precoce ambulatorial. Em 13/07, no entanto, o paciente é readmitido com febre, náusea e vômitos. Novos exames mostravam queda de Hb (6,4) e de plaquetas (54.000), elevação de DHL (503), triglicérides (695), IL-6 (187) e ferritina (14.637). Realizado mielograma que mostrou aumento da atividade macrofágica com figuras de hemofagocitose, chegando-se ao diagnóstico de HLH secundária (HLH-2004: 6/8 critérios). Iniciado tratamento no dia 17/06 com IGIV 0,4 mg/kg/dia e Dexametasona 10 mg/m2 com posterior acréscimo de Etoposídeo e Rituximabe (RTX). Mesmo após início das duas últimas medicações, o paciente manteve piora clínica evoluindo com encefalopatia, disfunção hepática grave (BD 21,6), insuficiência renal com necessidade de diálise, aumento de PCR (392), DHL (1259) e IL6 (4.417). Tendo em vista a evolução dramática do quadro, optado por realizar Tocilizumabe 8 mg/kg. A partir de então, o paciente evolui com melhora clínica gradativa recebendo alta da UTI em 26/06. Realizada quarta dose de RTX em 10/07 e alta hospitalar em 12/07, mantendo tratamento com Etoposídeo e corticoide conforme protocolo HLH-2004.

Embora esteja bem estabelecido o papel de medicações anti-IL-6 (Siltuximabe) e anti-IL6R (Tocilizumabe) para DCMi, seu uso na DCM HHV8-positivo é desencorajado, tendo em vista que neste subtipo da doença haveria produção de IL-6 viral (vIL-6), que se liga ao gp80 do receptor de IL-6, alvo do Tocilizumab, representando o RTX a principal medicação nestes casos.

Apresentamos um caso em que o Tocilizumabe parece ter sido fundamental no controle da hiperativação imunológica e estabilização do quadro clínico, ainda que seu uso não seja incentivado neste subgrupo da DC. Talvez a medicação tenha seu papel em casos refratários e guiado pelos níveis de IL-6.