Relatar rara desordem de coagulação por deficiência hereditária do fator VII.

As informações para este relato foram coletadas a partir de dados do prontuário eletrônico, entrevista com o paciente e revisão da literatura.

Paciente do sexo feminino, 75 anos, diagnóstico de hipertensão arterial aistêmica, diabetes mellitus e carcinoma de células claras renal – EC IV. Sem antecedentes de doença hematológica. Internada pela equipe de urologia para realização de nefrectomia a direita. Durante internação solicitado interconsulta com equipe de hematologia devido a prolongamento isolado de Tempo de Protrombina (INR 1,89). Em avaliação realizado bleeding score de zero pontos, e solicitado teste da mistura com correção do Tempo de Protrombina. Procedido com investigação e realizado dosagem de fator VII em duas ocasiões com atividade de 21,2%. Caracterizada deficiência leve de fator VII. Visto distúrbio leve da coagulação, e ausência de fenótipo hemorrágico orientado prosseguir com procedimento cirúrgico sem necessidade de administração profilática de fator VII.

A deficiência hereditária do fator VII é uma desordem hemorrágica hereditária rara, caracterizada por herança autossômica recessiva, com fenótipos de sangramentos variáveis. Níveis plasmáticos de fator VII entre 15%‒20% são suficientes para hemostasia não necessitando reposição. Neste caso em questão a paciente apresentava-se com níveis de fator VII suficientes para adequada hemostasia frente a desafios hemostáticos, mas insuficientes para normalização de tempo de protrombina. Nos indivíduos com níveis fator VII plasmático inferior a 8% associado a fenótipo hemorrágico podemos dispor de reposição com Fator VII ativado recombinante, concentrado de complexo protrombínico e plasma fresco congelado.

O relato objetivou descrever uma desordem hemorrágica rara caracterizada por deficiência do fator VII.