Introdução: Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma anemia hemolítica crônica adquirida rara. Os pacientes experimentam hemólise intravascular, distonia do músculo liso, insuficiência renal, hipertensão arterial e pulmonar, quadros infecciosos recorrentes e um risco aumentado de complicações trombóticas. O diagnóstico é feito por citometria de fluxo. O curso da doença tem alterado, com o uso de Eculizumab. Relato de caso: G.L.C., 48 anos, branco, 70kg, encaminhado da Unidade Básica de Saúde, para o ambulatório de Hematologia do Hemocentro de Maringá-PR, para investigação de anemia e plaquetopenia. Relatava quadro de urina noturna escurecida, dores em membros, cansaço fácil e astenia. Durante a investigação, foi submetido a mielograma pra excluir causas de anemia e plaquetopenia, como por exemplo uma leucemia ou aplasia de medula. Em sequência iniciou o tratamento com noripurum e ácido fólico. No exame físico, se encontrava normotenso, hipocorado, ictérico++4, sem edema de mmii e sem visceromegalias. Exames laboratoriais revelaram: Hb=3,8g/dL, Ht=13%, VCM=92fl, anisocitose, anisocromia, hipocromia, policromasia; L=34.000/L (1% bastão, 45% segmentados, 1% eosinófilo, 1% basófilo, 44% linfócitos, 8% monócitos); p=72×103/L; reticulócitos 13%; VHS=30mm//BT 1,9//BI 1,4//LDH 6663. Ferritina=20g/dL. Realizado citometria de fluxo: análise imunofenotípica de sangue periférico apresenta clones de hemoglobinúria Paroxística Noturna maiores que 90% em neutrófilos e monócitos. RNM de medula com presença de leve sobrecarga de ferro. O Paciente recebeu tratamento com ácido fólico, noripurum, prednisona e androgênio, até que conseguisse Eculizumabe. Permaneceu sintomático, mesmo com medidas paliativas. Realizou durante os 5 anos transfusões sanguíneas mensais, bem como internações por dores abdominais e articulares em membros. Foi necessário uma colecistectomia e investigação de síndrome de Budd- Chiari, devido á alterações de transaminases e alteração do parênquima hepático visto no USG de abdome, porém foi excluída tal síndrome. Discussão do caso: O nome da doença sugere que a variação cíclica na hemoglobinúria seja uma característica importante desta doença. Entretanto, em muitos pacientes, a hemoglobinúria é irregular ou oculta, no caso do nosso paciente era uma queixa desde o início da investigação, com relato de urina escurecida. Os pacientes manifestam geralmente todos os sinais clínicos e laboratoriais de anemia crônica. Fraqueza, dispneia e palidez são comuns, particularmente quando a anemia é severa. Embora complicações trombóticas ocorram em outras formas de anemia hemolítica, elas são proeminentes e severas na HPN. A trombose venosa é predominante, sendo rara a ocorrência de trombose arterial. Cerca de 12% dos casos de trombose de veias hepáticas ou síndrome de Budd-Chiari ocorrem em pacientes com HPN. O tratamento é instituído de acordo com as manifestações clínicas da doença. Transfusão de hemocomponentes e reposição de ácido fólico e ferro são frequentemente necessárias. Corticóide em baixas doses diminui a taxa de hemólise em alguns pacientes. Androgênios podem ser usados em pacientes com anemia, sendo descrita ainda moderada elevação de plaquetas. O curso da doença, tem sido alterado com o uso de eculizumab e com excelentes resultados. Todavia o transplante alogênico de medula óssea é o único tratamento curativo disponível, embora esteja por si mesmo associado as altas taxas de morbi-mortalidade.