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Vol. 46. Núm. S4.
HEMO 2024
Páginas S385 (outubro 2024)
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HEMO 2024
Páginas S385 (outubro 2024)
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RELATO DE CASO DE SÍNDROME DE SWEET NA LEUCEMIA AGUDA: DESAFIOS NO DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO
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TS Soares, ML Silva, FL Nogueira, NAHL Silva, MJA Sousa, LP Almeida, MMS Silva, EMS Kroger, RE Emídio, JL Vendramini
Hospital Luxemburgo (HL), Instituto Mario Penna, Belo Horizonte, MG, Brasil
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HEMO 2024

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Objetivo

Reportar os desafios no diagnóstico e tratamento da Síndrome de Sweet em contexto de Leucemia aguda febril com lesões cutâneas.

Materiais e métodos

Relato de caso.

Resultados

Paciente de 34 anos, sexo feminino, diagnóstico de Leucemia Mieloide Aguda, durante tratamento com 7+3 (daunorrubicina e citarabina), evoluiu com febre alta persistente e surgimento de pápulas com placas eritematosas de umbilicação central localizadas principalmente em topografia de acessos venosos, em membros superiores e na região cervical. Notava-se que as lesões seguiam o fenômeno de patergia, aparecendo após o contato através de punções. Nesse cenário, paciente recebeu tratamento antibiótico de amplo espectro com meropenem e teicoplanina. Iniciou-se, também, Anfotericina B lipossomal, considerando infecção fúngica de possibilidade, a fusariose, no entanto, houve uma piora das condições dermatológicas. Realizada biópsia da lesão cubital direita, cujo resultado anatomopatológico indicou dermatose neutrofílica sem sinais de vasculite, podendo corresponder à Síndrome de Sweet, com pesquisa de fungos negativa. Correlacionando-se propedêutica com clínica, optado por início de prednisona na dose de 0,5 mg/kg/dia. Após o terceiro dia de tratamento, apresentou melhora importante das lesões, bem como impacto na curva térmica.

Discussão

Durante o tratamento da leucemia aguda, febre e manifestações dermatológicas são frequentes. A síndrome de Sweet, por sua vez, é uma condição inflamatória rara, caracterizada pelo surgimento de pápulas, placas ou nódulos dolorosos hiperemiados na pele. Os pacientes frequentemente apresentam febre alta e leucocitose. Essa Síndrome pode se manifestar antes, durante ou depois do aparecimento de uma neoplasia, sendo mais frequentemente observada em doenças hematológicas. Ocorre mais comumente em pessoas entre 30 e 60 anos. A causa exata dessa patologia ainda não é bem conhecida, mas se acredita que envolva reações de hipersensibilidade, desregulação de citocinas e fatores genéticos. Para o diagnóstico é necessário cumprir dois critérios principais e dois dos quatro critérios menores. Os critérios principais são: início repentino de lesões cutâneas vermelhas e dolorosas associado à presença de um infiltrado denso de neutrófilos na pele, sem sinais de vasculite leucocitoclástica; e os critérios menores são: febre acima de 38°C, associação com malignidades hematológicas ou viscerais, doenças inflamatórias, resposta positiva ao tratamento com glicocorticoides ou iodeto de potássio, anormalidades laboratoriais, como velocidade de hemossedimentação, proteína C-reativa aumentada, leucocitose neutrofílica. A terapia com corticosteroides é considerada tratamento de primeira linha, sendo colchicina, dapsona e iodeto de potássio empregados como opção para segunda linha de tratamento.

Conclusão

A Síndrome de Sweet representa desafio diagnóstico, particularmente no contexto de leucemia aguda com febre e lesões cutâneas, sendo crucial a sua adequada identificação para a aplicação de terapias que ofereçam melhores resultados. Seu tratamento envolve o uso de medicamentos de baixo custo e que geralmente possuem boa resposta terapêutica.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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