Os linfomas de alto grau são responsáveis por cerca de 50% de todos os casos de Linfomas não Hodgkin (LNH) e englobam diversas variantes, dentre elas, o mais encontrado na população adulta é o LNH difuso de grandes células B. A associação de doenças linfoproliferativas com púrpura trombocitopênica imune (PTI) é classicamente vista em casos de leucemia linfocítica crônica. Contudo, há relatos na literatura de sua apresentação conjunta com LNH.

Relatar o caso de púrpura trombocitopênica imune crônica precedente ao diagnóstico de linfoma difuso de grandes células B (LDGCB).

Paciente de 19 anos, masculino, acompanhava há 3 anos com hematologista por quadro clássico de PTI crônica, o qual costumava apresentar boa resposta à corticoterapia intermitente durante os episódios de trombocitopenia. Todavia, durante um dos ciclos de corticoterapia, iniciou com tosse persistente associada à sudorese noturna e febre. Aventou-se a hipótese de tuberculose pulmonar visto a imunossupressão, mas baciloscopias foram negativas. Dessa forma, foram realizados exames complementares que evidenciaram linfonodomegalias difusas em exames tomográficos, além de pancitopenia. Assim, optou-se por biopsiar um dos linfonodos suspeitos, o qual confirmou o diagnóstico de LNH de grandes células B. Durante a espera pelos resultados imunohistoquímicos, paciente iniciou com lesão renal aguda não oligúrica e distúrbios hidroeletrolíticos compatíveis com síndrome de lise tumoral, sendo realizado manejo consevador em regime de UTI, sem critérios para terapia dialítica. Após melhora, optou-se por instituir protocolo CHOP. Atualmente, segue terapia oncológica sem novos episódios de trombocitopenia ou complicações com necessidade de internação.

A prevalência de trombocitopenia em LNH é incerta, porém ocorre com maior frequência nos subtipos linfoplasmocítico e zona marginal. Nesses casos, a PTI costuma se apresentar durante ou após o diagnóstico. Em contrapartida, quando a trombocitopenia precede os demais achados, como ocorreu neste relato, acredita-se que seja por um linfoma ainda oculto. A fisiopatologia da PTI secundária a doenças linfoproliferativas é desconhecida, mas alguns autores atribuem sua ocorrência à produção de autoanticorpos pelo clone neoplásico ou decorrente da estimulação antigênica contínua pelo tumor. Ademais, outras citopenias autoimunes podem ocorrer, isoladas ou associadas à PTI, sendo a anemia hemolítica autoimune a mais comum.

Em suma, as citopenias autoimunes são uma complicação possível de ocorrer nas neoplasias linfoproliferativas. Podendo, inclusive, ser a primeira manifestação da doença. Assim, pacientes com estas manifestações devem ser acompanhados, atentando ao surgimento de sintomas atípicos que possam ser indicativos de malignidades.