: Descrever o impacto do tratamento precoce com Sirolimo na Coagulação Intra-Vascular Disseminada Crônica (CIVD) conhecida como fenômeno Kasabach-Merrit (FKM) em anomalia vascular congênita de face.

O Hemagioendotelioma Kaposifome é uma anomalia vascular congênita rara, com incidência de 7/1.000.000 porém com fatalidade de cerca de 30%. Tem comportamento tumoral expansivo e quando associado ao FKM (coagulopatia de consumo, plaquetopenia e anemia microangiopática) representa afecção grave pelo elevado risco de sangramento. Paciente do sexo masculino, nascido de parto normal, idade gestacional de 40 semanas, peso de nascimento 3.493g, pré-natal adequado e sem intercorrências. Ao nascimento observado assimetria da face esquerda, com tonalidade arroxeada e área com retração da pele. Nas primeiras 48 horas de vida houve mudança na tonalidade da lesão para avermelhada com aumento de volume. Aos 5 dias de vida realizou Ressonância Magnética: Formação expansiva, infiltrativa e bem vascularizada com Flow Voids, medindo aproximadamente 7,2 × 5,4 × 8,3 cm envolvendo quase por completo a hemiface direita até a parótida e transição da face, região cervical até introito torácico, tendo como vaso nutridor o ramo da carótida externa e bem evidente também o ramo facial e maxilar e a drenagem venosa mista por jugular externa superficial drenagem cervo-torácica na fossa supraclávicular direita e com desague na veia cava superior. Exames hematológicos (EH)com 8 dias de vida: HB: 18,8; HT: 52,9; Plaquetas: 145.000; Fibrinogênio: 170 mg/dl; TP: 16,5 s; TTPA: 42,2. Ultrassonografia(US) com 10 dias de vida: Lesão expansiva no subcutâneo da hemiface direita, de aspecto inespecífico ao método. Considerar Hemangioendotelioma kaposiforme. Biopsia: Proliferação fusocelular sugestiva de Hemangioendotelioma kaposiforme. Imunofenotipagem: O perfil imuno-histoquímico, associado aos achados morfológicos, corrobora o diagnóstico de Hemangioendotelioma Kaposiforme. Aos 28 dias de vida constatado FKM pelos exames hematológicos: HB:15,2 HT:41,5; PLAQUETAS:56.000; Fibrinogênio:79 mg/dl, TP: 16,8s; TTPa:57,6s. Iniciado sirolimo(SL) 0,2mg/sc de 12/12h em ambiente hospitalar, com aumento progressivo da dose a cada 48 horas até alcançar 0,8ms/sc de 12/12h, monitoramento de função renal e hepática. Exames no 8°dia de SL HB:13,2 HT:36,6; Plaquetas:136.000; TP:14s; TTPa:43,1s; Fibrinogênio:177mg/dl, descartado toxicidade e na vigencia de melhora laboratorial, recebeu alta para tratamento domiciliar. Aos 45 dias de vida (16°dia de SL) voltou para reavaliação, com exames mostrando reversão do FKM EH: HB:12,6 HT:35,2; Plaquetas:265.000; TP:12,8s; TTPa:38,5s; Fibrinogênio:302 mg/dl.

: Uma esquipe muldisciplinar experiente é fundamental no diagnóstico precoce. A identificação da presença do FKM permitem inicio rápido da terapêutica específica, impedindo o crescimento da anomalia vascular e revertendo a coagulopatia de consumo. O uso do sirolimo nestes casos, tem mostrado eficácia e segurança, mesmo quando utilizado nos primeiros dias de vida, evitando desfechos catastróficos.