A infecção pelo vírus SARS-CoV-2 constitui estado inflamatório e pró-trombótico, favorecendo a ocorrência de eventos trombóticos e outras manifestações hematológicas. A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é complicação incomum, mas possível no contexto da COVID-19 e é fator de pior prognóstico da doença.

Descrever as dificuldades no diagnóstico e evolução de caso de PTT em vigência de infecção vírus SARS-CoV-2 e comparar com dados da literatura.

Mulher de 28 anos com antecedentes de obesidade e hipotireoidismo e endometriose procura atendimento ginecológico por menorragia há duas semanas. Associado ao quadro apresentava cefaleia intensa, turvação visual, náuseas e vômitos. Evoluiu durante a internação com confusão mental, agressividade e posteriormente com insuficiência respiratória aguda cuja causa identificada foi COVID-19 grave. Ao exame apresentava Hb 6,3 g/dL, plaquetas 14000/mm3 e presença de esquizócitos em hematoscopia, reticulocitose (9,1%), elevação dos marcadores de hemólise (DHL 1.190 UI/L) e dosagem de ADAMTS de 13,7%. Devido à hipótese de PTT, o tratamento com plasmaférese (total de 2 sessões), associado à corticoterapia com metilprednisolona (1 mg/kg/dia), foi instituído com melhora clínica. A paciente recebeu alta hospitalar para seguimento ambulatorial.

A PTT é uma microangiopatia trombótica que pode ser dividida em hereditária ou adquirida. A forma hereditária está associada à deficiência congênita da ADAMTS13, responsável pela clivagem do fator de von Willebrand. Por outro lado, a forma adquirida, responsável pela maioria dos casos de PTT, está associada à presença de anticorpos inibidores da ADAMTS13. A PTT é uma complicação que pode ser encontrada em cenários de inflamação e em estados pró-trombóticos, portanto a infecção pelo coronavírus, especialmente em suas formas mais graves, como a observada na paciente, constitui cenário propício para seu surgimento. A lesão endotelial desencadeada pelo vírus atua como ponto de partida para a microangiopatia trombótica observada na PTT, sendo perpetuada pela liberação de citocinas inflamatórias que favorecem a ativação plaquetária e o estado de hipercoagulabilidade. Embora nos estágios finais a PTT se apresente com manifestações clínicas graves e alta mortalidade quando instituído tratamento tardio, a PTT pode ter inicialmente sintomas pouco específicos com diagnóstico desafiador, especialmente em cenários atípicos. A paciente em questão apresentava à princípio sangramento ginecológico e somente após semanas evoluiu com comprometimento orgânico grave sugestivo de PTT. O presente relato de caso está em concordância com alguns poucos casos já descritos na literatura de pacientes que evoluíram com PTT secundário ao quadro viral, confirmado laboratorialmente pela supressão da enzima ADAMSTS-13 e níveis elevados do inibidor da ADAMTS-13 com resolução completa dos sintomas após pulsoterapia e plasmaférese.

O diagnóstico precoce e o tratamento adequado da PTT estão associados à evolução favorável e à redução da morbimortalidade, sendo de suma importância o reconhecimento precoce desta condição clínica, especialmente nos cenários de inflamação e hipercoagulabilidade inerentes à COVID-19.