A neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (BPDCN) é uma neoplasia hematológica rara e altamente agressiva, caracterizada por expressão de CD4, CD56, HLA-DR e CD123, frequentemente associada a infiltração cutânea (≈90% dos casos) e prognóstico desfavorável. A progressão de neoplasia mielodisplásica (SMD) para BPDCN é incomum, e manifestações imunológicas graves, como síndrome de ativação macrofágica (SAM) e coagulação intravascular disseminada (CIVD), são raramente descritas.

Paciente masculino, 70 anos, hipertenso, em acompanhamento ambulatorial por SMD de risco intermediário (R-IPSS 3,5) desde dezembro de 2024, em tratamento apenas com suporte transfusional. Em maio de 2025, apresentou piora da pancitopenia, febre persistente e hiperferritinemia, sendo diagnosticado com SAM, com resposta completa à corticoterapia. Após suspensão gradual do corticoide, evoluiu com novas citopenias e surgimento de múltiplas lesões cutâneas. Mielograma e imunofenotipagem da medula óssea detectaram a presença de 58% de blastos que expressam os antpigenos CD123, HLA-DR, CD4, CD56, CD36, NG2 e CD7, com ausência de marcadores mieloides (MPO, CD64), linfoide B (CD19, CD10, CD79a) e linfoide T (CD3), confirmando BPDCN. A biópsia cutânea demonstrou proliferação linfoide atípica com expressão de CD7 e CD56, compatível com infiltração cutânea por BPDCN. Durante a internação, o paciente apresentou novo episódio de SAM associado a CIVD, secundários à intensa atividade imunológica da doença. Iniciou-se quimioterapia convencional com mini-HyperCVAD (ciclo 1: ciclofosfamida, metotrexato, dexametasona, doxorrubicina, vincristina e citarabina) em agosto de 2025.

A BPDCN apresenta fenótipo característico e evolução clínica agressiva, com resposta limitada a esquemas quimioterápicos convencionais. Terapias-alvo, como anti-CD123 (tagraxofusp) e inibidores de BCL-2 (venetoclax), têm mostrado resultados promissores, especialmente como ponte para transplante alogênico, embora seu acesso seja restrito em alguns contextos. A associação de BPDCN com SMD é rara e pouco documentada, e o desenvolvimento de SAM e CIVD evidencia a intensa disfunção imunológica da doença, associada a prognóstico adverso. O presente estudo ilustra um caso raro de progressão de SMD para BPDCN, com infiltração cutânea e manifestações imunológicas graves. O reconhecimento precoce e a confirmação diagnóstica por imunofenotipagem são fundamentais para tratamento adequado, e o registro desses casos contribui para ampliar o conhecimento sobre apresentações clínicas incomuns da doença.