Doença Falciforme (DF) causa anemia hemolítica crônica, crises álgicas, lesões orgânicas e redução na expectativa de vida. A transfusão de Concentrados de Hemácias (CH) ocorre na maioria dos pacientes: melhora sintomas anêmicos, previne crise vaso-oclusiva. O presente relato objetiva expor um caso de crise falcêmica grave em paciente com bloqueio transfusional, superado por Plasmaferese Terapêutica.

Mulher, 26 anos, com DF e histórico de múltiplas transfusões sanguíneas e internações prévias. Admitida com crise álgica, cansaço, icterícia, colúria e febre, piora da anemia (Hb 4,5 g/dL) e das provas de hemólise. Apresentou Síndrome Torácica Aguda, evoluiu com Insuficiência Respiratória e necessidade de ventilação mecânica. Paciente vinha em bloqueio transfusional com Pesquisa de Anticorpos Irregulares (PAI) fortemente positiva: métodos LISS/Coombs e Papaína identificaram aloanticorpos de especificidades anti-JKb, anti-Fy3, anti-S e anti-E, não sendo possível excluir anti-K; e presença de crioaglutinina de especificidade anti-I. Fenotipagem eritrocitária estendida: grupo sanguíneo O e RhD positivo; C+c+E-e+ (R1r), K-k+, Kp(a-b+), JJk(a+b-), P1+, Le(a-b+), Lu(a-b+), M+N+S-s+, Fy(a-b-), Fy:-3. Optou-se em realizar Plasmaferese Terapêutica, associada à corticoide em dose imunossupressora, visando redução dos títulos de aloanticorpos, seguido de Eritrocitaférese para redução da Hemoglobina S (HbS), interrompendo a hemólise e falcização. Foram realizadas 5 Plasmafereses (troca da volemia por Plasma Fresco Congelado). Após cada sessão, observava-se o decréscimo da titulação dos aloanticorpos pela PAI. Após, realizado Eritrocitaférese (com três bolsas de CH compatíveis e uma incompatível apresentando o antígeno S), atingindo HbS de 17,3. Paciente não apresentou intercorrências nos procedimentos, evoluiu com melhora e alta hospitalar.

Eritrocitaférese troca hemácias paciente/doador é um importante método transfusional na DF em casos de síndrome torácica aguda grave, almejando níveis de HbS ≤30%. Deve-se obter um perfil estendido de antígeno eritrocitário em todos os pacientes com DF. Aloimunização (formação de anticorpos para antígenos não-próprios) é um dos principais efeitos adversos da transfusão: aumenta risco de reações hemolíticas e atrasa a transfusão ‒ identificar sangue compatível para múltiplos aloanticorpos é desafiador ou mesmo impossível. Na população geral, a aloimunização é de 2‒5%; na DF varia de 5‒75% e se explica pelo nível de correspondência de antígeno, diversidade do sistema de grupos sanguíneos e fatores imunológicos. Até 2/3 dos aloanticorpos na DF são para antígenos C e E do sistema Rh e antígeno K do sistema Kell, e estão entre os mais imunogênicos. Aférese Terapêutica (AT) remove e descarta constituintes sanguíneos selecionados: anticorpos, proteínas patológicas e moléculas. Por esse princípio, no presente caso, usou-se da AT para remoção dos aloanticorpos e, associado à imunossupressão, redução nos seus níveis circulantes, possibilitando menor risco de reação transfusional hemolítica e maior sucesso à Eritrocitaférese.

O uso alternativo da AT realizada neste caso retirou do bloqueio transfusional uma paciente em crise falcêmica grave, com posterior recuperação clínica. Mostra a importância dessa terapêutica e a possibilidade de expansão do seu uso no contexto da Hemoterapia.