A hemofilia é uma doença hemorrágica, genética, rara, com herança recessiva ligada ao cromossomo X. É caracterizada pela deficiência ou anormalidade da atividade coagulante do fator VIII (hemofilia A) ou do fator IX (hemofilia B). De acordo com os níveis circulantes dos fatores deficientes, se < 1%, 1% a 5% ou > 5 a 40%, a hemofilia é classificada como grave, moderada ou leve, respectivamente. Caracteriza-se por sangramento intra-articular (hemartrose), hemorragia muscular, em outros tecidos ou cavidades. As hemartroses são responsáveis por 80% dos sangramentos, e numa articulação-alvo, podem provocar degeneração articular progressiva e deformidade física, conhecida como artropatia hemofílica, levando à perda de função articular e provocando vários graus de incapacidade física. O tratamento da hemofilia consiste na infusão do fator deficiente, pode ser sob demanda (episódico) ou profilático (caráter preventivo). Segundo a OMS, a profilaxia primária é considerada a única forma de tratamento capaz de prevenir a ocorrência de alterações articulares em pacientes com hemofilia grave. A consulta de enfermagem é parte fundamental do cuidado a pessoas com hemofilia, sendo considerada uma estratégia tecnológica importante e resolutiva, que oferece inúmeras vantagens no cuidado prestado.

Caracterizar o perfil clínico e sociodemográfico de pacientes com hemofilia atendidos na consulta de enfermagem no ambulatório de coagulopatias hereditárias do HEMOPE no ano de 2022.

Trata-se de um estudo descritivo e retrospectivo realizado através de dados secundários registrados nos formulários eletrônicos da consulta de enfermagem, no período de janeiro a março de 2022. Foram analisados todos os prontuários de pacientes com hemofilia atendidos no período da coleta de dados.

Verificou-se que foram atendidos 164 pacientes. A maioria era do sexo masculino (98,2%); faixa etária 0 a 19 anos (49,3%), 20 a 59 anos (44%) e acima de 60 anos (6,7%); cursaram o ensino fundamental incompleto (50%), residiam em zona urbana (87,2%), apresentavam hemofilia A (85,4%), do tipo grave (58,5%) e moderado (32,3%), fazia uso do fator VIII de coagulação (72,3%). A maioria apresentava complicação osteoarticulares (54,3%), com comprometimento de 1-2 articulações, sendo a mais afetada os joelhos (62,4%). Em relação ao escore de independência funcional em hemofilia (FISH) os valores predominantes foram 28 a 32 (50%) considerado alto, e mais da metade dos pacientes atendidos foram avaliados como totalmente independentes, observou-se também que as atividades com maior comprometimento funcional foram “agachamento”e “tomar banho”.

Hemartroses de forma repetida e, sobretudo numa articulação-alvo, pode vir a acarretar artropatias com degeneração articular progressiva e deformidade física. Portanto, se não forem prevenidas em tempo oportuno com adesão ao tratamento, essas alterações físicas podem surgir ainda na infância, com dores crônicas, restrição de atividades, vindo a se tornar irreversíveis com impacto na qualidade de vida.

O enfermeiro é um dos principais protagonistas do cuidado, porque realiza educação em saúde do paciente e familiares, faz o treinamento para autoinfusão do fator em domicílio, monitora o progresso do tratamento, melhorando a qualidade, segurança e a adesão ao tratamento.