A osteonecrose (ON) é uma importante manifestação óssea da doença falciforme (DF), a qual traz grande morbidade para pacientes. Sua fisiopatologia está relacionada à vaso-oclusão decorrente do aumento da adesão entre as hemácias falciformes e outros componentes do sangue, como também da própria hemólise. Esse agravo acomete principalmente homens e o principal sítio anatômico é a cabeça do fêmur. Assim, o objetivo deste relato de casos é apresentar manifestações atípicas de ON em pacientes com DF.

Análise retrospectiva de prontuários de pacientes com DF que apresentaram ON com apresentações incomuns. Foram incluídos dois prontuários, com manifestações do agravo no úmero.

O primeiro caso foi de uma paciente do gênero feminino, 30 anos, HbSS, com diagnóstico de ON de úmero direito após quadro de dor em cotovelo direito com irradiação para braço e mão. À época, exames laboratoriais mostravam Hb de 9,0 g/dL, leucócitos de 8.280/mm3 e plaquetas de 467.000/mm3. O segundo caso foi uma paciente do gênero feminino de 35 anos, HbSS, com ON prévia de cabeça de fêmur, a qual necessitou de artroplastia total de quadril. Iniciou quadro de dor em ombro esquerdo, de forte intensidade e difícil tratamento, cujo diagnóstico foi ON em úmero esquerdo, quando exames apontavam Hb de 11 g/dL, leucócitos de 4.370/mm3 e plaquetas de 236.000/mm3. Ambas as pacientes faziam uso de hidroxiureia em dose terapêutica e, após o diagnóstico, passaram por tratamento conservador.

A ON é uma lesão óssea isquêmica que tem por consequência uma doença articular degenerativa. A região mais comumente afetada é a cabeça do fêmur, mas pode menos comumente afetar úmero, fêmur distal, tíbia e tálus. A ON relacionada à DF tem como origem a aglomeração de hemácias falciformes, leucócitos e plaquetas que obstruem a microvasculatura. Metade dos pacientes com HbSS desenvolve ON até os 35 anos. Outros fatores de risco incluem gênero masculino, alto índice de massa corporal, leucopenia, genótipo HbSS com traço α-talassêmico e episódios vaso-oclusivos frequentes. Ademais, não há estudos que afirmem categoricamente associação entre o tratamento com a hidroxiureia e o desenvolvimento de ON. Para necrose avascular de úmero, o principal fator de risco é a ON prévia de cabeça de fêmur, como foi o caso da segunda paciente. No úmero, a progressão é geralmente rápida, com o colapso podendo ocorrer até 6 meses após início dos sintomas, principalmente naqueles pacientes com HbSS. Nesses casos, a cirurgia é necessária para correção da lesão, podendo inclusive demandar substituição completa da articulação afetada. O prognóstico depende do estágio da ON no momento do diagnóstico, do tamanho da lesão, de sua localização e de outros fatores clínicos, avaliados com radiografias ou ressonância magnética. No diagnóstico precoce, o tratamento é apenas expectante, envolvendo emagrecimento, atividade física, fisioterapia e outras mudanças no estilo de vida. Os dois casos aqui apresentados são de pacientes do gênero feminino, sem leucopenia, com acometimento de regiões menos comuns. Isto nos alerta para estarmos atentos para sinais e sintomas desse agravo em pacientes com DF.

A ON pode trazer importante morbidade para indivíduos com DF, principalmente nos diagnósticos tardios. Por isso, mesmo pacientes que apresentam fraco perfil epidemiológico para o desenvolvimento desse agravo devem ser investigados para descartá-lo.