A Síndrome Anti-Fosfolipidca (SAF) é uma doença autoimune multissistêmica adquirida caracterizada por eventos tromboembólicos arteriais e venosos, morbidade obstétrica, complicações frequentes e a presença persistente de anticorpos antifosfolípides (aPL). A forma primária representa 50% dos casos e é encontrada em cerca de 9% dos pacientes com perdas gestacionais, 14% dos casos de acidente vascular cerebral, 11% com Infarto do Miocárdio (IM) e 10% com Trombose Venosa Profunda (TVP), já a forma secundária apresenta doença autoimune sistêmica concomitante, sendo o Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) a principal associação. Os aPL são direcionados contra proteínas específicas de ligação a fosfolipídeos da membrana celular, com destaque à Beta2 Glicoproteína I (B2G), sendo o alvo antigênico mais bem definido da patogênese da doença. Isso favorece a inibição dos sistemas anticoagulantes naturais, propriedades procoagulantes e antifibrinolíticas diretas. O diagnóstico se faz através de manifestação clínica e exames de imagem associados a presença persistente de aPL (anticardiolipina, anti- B2G e Anticoagulante lúpico). Dentre as complicações, além de sequelas de sítios vasculares como cérebro e pulmão, uma complicação rara, encontrada em 4%‒15% dos pacientes com SAF, é a Osteonecrose (ON), colápso ósseo devido a interrupção de suprimento sanguíneo secundária a trombose. Neste relato de caso, presente no Hospital São Vicente de Paulo (HSVP), no município de Jundiai, SP, apresentaremos a SAF associada a ON, uma rara complicação da doença.

Relatar um caso de SAF primaria complicada com ON em vigência de tratamento adequado.

Estudo observacional, retrospectivo, baseado em relato de caso.

K.H, 36 anos, previamente hígida, com relato de cefaleia intensa em região temporal direita, fotofobia, náuseas e vômitos com início há duas semanas da data de admissão, evoluindo com hemiparesia súbita à direita, afasia e desvio de rima labial. Em serviço médico, paciente foi investigada e diagnosticada com trombose venosa central através de angioressonância magnética. Iniciado tratamento com anticoagulação plena e reversão completa do quadro neurológico inicial. Em acompanhamento ambulatorial com equipe de hematologia da Faculdade de Medicina de Jundiaí (FMJ), evidenciou-se a presença de anticoagulante lúpico em duas amostras, associado as manifestações clinicas, confirmando diagnostico de SAF, mantendo- se em anticoagulação com varfarina, dentro do alvo adequado de INR. Após quatro anos do evento inicial, paciente iniciou quadro de dor intensa em joelho esquerdo, com rigidez e limitação física significativa, sendo realizado ressonância magnética articular o qual demonstrou infarto ósseo extenso acometendo extremidade distal do fêmur, patela e tíbia próximal. Diante deste cenário, foram descartados outras causas hematológicas, causas reumatológicas e fatores de risco para a patologia, associando o caso de ON como manifestação da SAF.

Este caso enfatiza uma apresentação incomum da SAF primária, pois apesar da trombose ser uma manifestação bem reconhecida da SAF, o desenvolvimento de ON extensa de joelho, mesmo com anticoagulação adequada, representa uma complicação rara, desafiadora e muitas vezes subdiagnosticada. Este caso reforça a importância de considerar a ON no diagnóstico diferencial de dor óssea e articular em pacientes com SAF e a necessidade de vigilância clínica contínua para tal complicação.