A doença relacionada a igG4 (DRIgG4) é uma doença incomum, que se manifesta com sintomas inespecíficos. O seu diagnóstico é baseado em achados clínicos, radiológicos e patológicos. Dada a dificuldade diagnóstica desta doença, relatamos um caso, destacando a forma de apresentação e sua semelhança com a Doença de Castleman.

Paciente, masculino, procedente de Pimenta Bueno-RO, 42 anos, sem comorbidades prévias. Deu entrada ao hospital com febre, perda de peso, linfonodomegalia em tórax e abdome com evolução há cerca de 30 dias. Aos exames laboratoriais apresentou aumento de das enzimas canaliculares e leucocitose com desvio à esquerda, não houve aumento de provas inflamatórias ou alteração da série vermelha. Foram realizadas pesquisas de autoanticorpos, positivando apenas Fator Reumatoide. Sorologias para HIV, toxoplasmose, e hepatites foram negativas. Dosagens IgG para CMV e EBV foram positivas. Aos exames de imagem de tórax, verificou-se enfisema subcutâneo, áreas de atelectasia, moderado derrame pleural à direita, pequeno derrame pericárdico, serosites pleurais e pericárdicas. A única alteração tomográfica abdominal encontrada foi hepática, com infiltração difusa, heterogênea de aspecto inespecífico. Diante desse quadro de febre sem sinais localizatórios, a principal hipótese diagnóstica se tornou linfoma, seguida de amiloidose. Foi iniciada antibioticoterapia empírica com cefalosporina de terceira geração sem resposta, realização de toracocentese e biópsia de linfonodo. Após 2 meses de evolução do quadro, o resultado da imuno histoquímica de linfonodo apresentou: Doença de Igg4. Hiperplasia linfoide reacional exuberante, associado a alterações castleman-like com padrão hialino e aumento do contingente de plasmócitos de subclasse IgG4, com contagem média inferior a 50 plasmócitos IgG4 / CG4, entretanto alguns focos de adensamento, onde são observados cerca de 70 plasmócitos IgG4/ CG4. A dosagem sérica de IgG4 foi de 2330 mg/dL. Foi iniciado corticoterapia com prednisona 40 mg, apresentando boa resposta, com diminuição de IgG4 até normalização após 8 semanas de tratamento, com desmame lento em 2 meses.

A DRIgG4 é uma condição imunomediada rara, caracterizada pela presença de lesões fibroinflamatórias que podem acometer praticamente qualquer órgão ou tecido, levando a sintomas inespecíficos, cliníca diversa, febre sem sinais localizatórios e manifestações em sistema linfático, região pulmonar, cardíaca, hepática e bioquímicas. Os glicocorticoides continuam sendo o manejo inicial mais eficaz para essa condição. Assim como no caso descrito, o diagnóstico se torna difícil pela apresentação de diversos sintomas inespecíficos, nos conduzindo primeiramente a neoplasias e infecções. Após o resultado da imuno histoquímica, houve a necessidade de realizarmos um diagnóstico diferencial entre Doença de Castleman vs. DRIgG4. Entretanto, a boa resposta à baixas doses de corticoterapia, com melhora clínica, laboratorial e radiológica, assim como o posterior acompanhamento hematológico do paciente, nos confirma o diagnóstico.

A DRIgG4 é um desafio devido seu caráter multiforme e sua apresentação clínica variável, dificultando o reconhecimento da doença. Dessa forma, é imprescindível sua inclusão em diagnósticos diferenciais em condições fibro inflamatórias, quando os sinais e sintomas estão presentes em múltiplos órgãos.