Objetivos: Caso clínico de paciente com LLA que desenvolveu neurotoxicidade durante a quimioterapia. Material e métodos: Relato de caso utilizando informações obtidas através do prontuário eletrônico. Resultados: Paciente feminina, 18 anos, portadora de LLA B comum, sistema nervoso central (SNC) negativo ao diagnóstico, risco standard no protocolo BRALL. Durante a fase de indução II, apresentou alteração do nível de consciência e crises convulsivas tônico-clônicas generalizadas, necessitando ventilação mecânica por 72 horas. Painel metabólico, reumatológico, infeccioso, TC de crânio, eletroencefalograma e líquor, sem achados relevantes. Após melhora clínica, exame neurológico com ataxia de marcha, dismetria apendicular bilateral e disartria. Prosseguiu investigação, RM crânio, hipersinal em T2/FLAIR na substância branca periventricular bilateral e centros semi-ovais, com restrição à difusão, sugestivo de leucoencefalopatia tóxica. O diagnóstico de ataxia cerebelar subaguda associado a leucoencefalopatia induzida pela quimioterapia (QT), possivelmente intratecal (IT), foi considerado, sendo optado por suspensão da mesma. Nas semanas subsequentes, apresentou resolução da síndrome atáxica e controle das crises convulsivas com uso de Levetiracetam. Discussão: LLA-B é doença predominante da infância. Nos últimos anos, a melhora da estratificação, realização da doença residual mensurável e conhecimento acerca dos casos Ph like tem ajudado no desenvolvimento no tratamento alvo. O comprometimento do SNC ao diagnóstico é incomum (3 - 7%), mais frequente na população pediátrica. Na ausência de profilaxia o risco de desenvolvimento no SNC é maior do que 50%. Algumas séries relatam 30 a 40% dos casos correspondem a recaída no SNC, por isto, a avaliação e tratamento profilático do SNC é uma prática estabelecida. O regime de QT IT compreende metotrexato (MTX) com ou sem citarabina (Ara-C) e corticoide. Neste protocolo, o regime é terapia tripla, 15 mg MTX, 40 mg Ara-C e 4 mg dexametasona. Neurotoxicidade induzida por MTX sistêmico e intratecal foi relatada podendo causar alterações agudas, subagudas e crônicas. Incidência entre 3 a 10%, em contraste com a Ara-C que correspondem na maioria à administração sistêmica em altas doses com poucos relatos na exposição IT. A meia-vida da Ara-C IT é de 2 a 6 horas e MTX IT, é bifásica, às 4.5 e 14 horas. Fatores predisponentes são idade, risco, deterioro da função renal, dose e via de administração. A paciente apresentou quadro inicial grave com recuperação progressiva e resolução das alterações na neuroimagem. As manifestações concordaram com as descritas na literatura, apresentação clínica variável incluindo convulsões, déficit neurológico focal e/ou neurocognitivo, síndrome stroke-like e outras como cefaleia, vômito, letargia, entre outros. Leucoencefalopatia difusa tem sido relatada em 40% dos pacientes após a aplicação do MTX, pode ocorrer em assintomáticos, como reportado por Bhojwani et al., sendo descrita em 20.6% de 355 pacientes. Não existe tratamento estabelecido para a neurotoxicidade secundária à Ara-C e MTX, além da suspensão, alguns relatos implementaram uso de corticoide, plasmaferese ou observação. Conclusão: Na LLA, a QT IT faz parte fundamental do tratamento, porém as complicações neurológicas representam um desafio devido à diversidade e potencial gravidade das manifestações clínicas.