A leucemia linfoblástica aguda (LLA) é uma neoplasia hematológica caracterizada pela proliferação clonal de precursores linfóides imaturos na medula óssea, sangue periférico e, eventualmente, em sítios extramedulares. Apresenta incidência de 1 a 5 casos por 100.000 habitantes, com distribuição bimodal — pico na infância e em adultos acima dos 60 anos. Aproximadamente 70–80% dos casos têm imunofenótipo precursor B e 20–25% linfóide T. Alterações citogenéticas, como a t(9;22)/BCR-ABL1 e rearranjos de KMT2A, impactam no prognóstico e direcionam a terapêutica, em conjunto com a avaliação da doença residual mínima (DRM). O angiossarcoma hepático, responsável por apenas 2% dos tumores malignos do fígado, é uma neoplasia endotelial rara e agressiva, com sobrevida mediana de aproximadamente seis meses. A ressecção cirúrgica é a única opção com impacto comprovado em sobrevida, enquanto a quimioterapia tem papel paliativo e o transplante hepático é contraindicado pela alta taxa de recidiva. Tumores sincrônicos, definidos como duas neoplasias diagnosticadas em intervalo inferior a seis meses, são raros, especialmente quando envolvem simultaneamente tumores sólidos e neoplasias hematológicas. Neste relato descrevemos um caso de LLA B comum sincrônica ao angiossarcoma hepático, associação não descrita previamente na literatura.

Paciente masculino, 20 anos, previamente hígido, diagnosticado em 2023 com angiossarcoma hepático e submetido à hepatectomia segmentar. Em maio de 2025 apresentou recidiva local, sendo iniciado tratamento com paclitaxel. Após três ciclos, evoluiu com fadiga, pancitopenia e presença de blastos em sangue periférico. O diagnóstico de LLA B comum foi confirmado por imunofenotipagem (CD19+, CD10+, TdT+, ausência de marcadores T e mieloides). Com função hepática preservada, foi iniciado protocolo GMALL, mantido até o momento, com suspensão temporária da quimioterapia para o angiossarcoma.

A coexistência de LLA e angiossarcoma hepático não foi descrita previamente. Embora a associação de tumores sólidos e hematológicos seja relatada, as neoplasias mais comuns nesse contexto são leucemia linfocítica crônica, leucemia mieloide crônica e mieloma múltiplo. A presença de LLA como tumor sincrônico é rara e confere desfecho adverso. Não há opções de tratamento padrão disponíveis para neoplasias hematológicas e tumores sólidos sincrônicos. O manejo desses casos deve ser individualizado, considerando agressividade de cada tumor, risco de progressão e condições clínicas do paciente. No caso relatado, a decisão de priorizar o tratamento da LLA deveu-se ao risco iminente de óbito, com interrupção temporária da terapia do angiossarcoma hepático. Este é o primeiro relato, até onde sabemos, de associação entre angiossarcoma hepático e LLA. O caso ressalta a importância do reconhecimento de tumores sincrônicos e evidencia os desafios terapêuticos impostos, podendo auxiliar na condução de casos futuros.