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Informação da revista
Vol. 44. Núm. S2.
Páginas S186-S187 (outubro 2022)
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Páginas S186-S187 (outubro 2022)
Open Access
NEOPLASIA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS BLÁSTICAS PLASMOCITÓIDES: SÉRIE DE CASOS
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COC Vieiraa, JFB Leitea, NM Françab, RS Bignib, J Machadob, Y Gonzagab
a Hospital Federal de Bonsucesso (HFB), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
b Instituto Nacional de Câncer (INCA), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
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Vol. 44. Núm S2
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Introdução

A neoplasia de células dendríticas blásticas plasmocitóides (NCDBP) é um neoplasia rara, que normalmente se apresenta com lesões cutâneas. O prognóstico é reservado e o tratamento baseia-se em protocolos de quimioterapia (QT) utilizados no tratamento de leucemias agudas ou linfomas, seguido de transplante alogênico de medula óssea (aloTMO) em pacientes elegíveis.

Objetivo

Descrever as características clínicas, protocolos de tratamento e evolução dos pacientes portadores de NCDBP tratados no INCA.

Material e métodos

Foram identificados 8 pacientes com NCDBP. Os dados foram colhidos do prontuário físico e eletrônico. Todos os pacientes foram diagnosticados através de biópsia cutânea.

Resultados

Caso 1: Homem, 62 anos, lesões tumorais em 80% da superfície corporal, além de linfonodomegalias. Medula óssea com 2,5% infiltração e cariótipo t(3:10) e tri(3). Iniciou protocolo HCVAD, porém foi refratário a QT e faleceu 73 dias após o diagnóstico. Caso 2: homem, 63 anos, lesão tumoral em ombro esquerdo e linfonodomegalia axilar e inguinal bilateral. Medula óssea com 27% de infiltração e cariótipo normal. Iniciou protocolo HCVAD, porém faleceu de choque séptico após o primeiro ciclo 75 dias após diagnostico. Caso 3: homem, 36 anos, lesão nódulo-tumoral em abdome e linfonodomegalia axilar esquerda. Medula óssea com 45% de infiltração, sem mitose. Iniciou protocolo 7+ 3, seguido de aloTMO aparentado em remissão. Apresentou recidiva cutânea e em SNC 6 meses após o TMO e faleceu 1 ano e 3 meses após o diagnóstico. Caso 4: homem, 52 anos, lesões tumorais em tronco e MMSS. Infiltração 0,16% da medula óssea, sem avaliação citogenética. Tratado com 6 ciclos de HCVAD atingindo RC. Progressão durante o pré transplante e óbito por doença refratária 2 anos e 3 meses após diagnóstico. Caso 5: mulher, 52 anos, lesões tumorais em face, tronco e membros. Medula óssea com 0,26% de infiltração, sem avaliação citogenética. Tratada com 6 ciclos de HCVAD, atingindo RC, mas com recidiva precoce sistêmica, ocular e SNC e óbito 8 meses após o diagnóstico. Caso 6: homem, 37 anos, tumoração em coxa esquerda. Medula óssea com 1% infiltração, cariótipo normal. Iniciou protocolo 7+ 3, seguido de aloTMO aparentado em remissão. Recidiva cutânea e em SNC 3 meses após o transplante e óbito por doença refratária 1 ano e 4 meses após o diagnóstico. Caso 7: homem, 75 anos, nódulos tumorais em face, tronco e membros. Medula óssea sem infiltração. Iniciou tratamento com protocolo CHOP, encontrando-se no 6ºciclo. Caso 8: mulher, 54 anos, lesão tumoral braço direito. Medula óssea sem infiltração. Realizou tratamento com HCVAD por 6 ciclos e mantem RC 6 anos após o diagnóstico.

Discussão

Todos os pacientes apresentavam lesões cutâneas ao diagnóstico e 75% evidenciaram infiltração medular. O protocolo inicial variou entre HCVAD (5 pacientes), 7+3 (2 pacientes) e CHOP (1 paciente). 2 pacientes foram submetidos a aloTMO em RC, porém ambos recidivaram com acometimento sistêmico e em SNC. 2 pacientes estão vivos e sem evidência de doença (1 ainda em tratamento). O tratamento de escolha para indução de remissão é o tagraxofusp, porém essa medicação não encontra-se disponível no Brasil, onde os pacientes recebem preferencialmente protocolos utilizados em LLA, seguido de aloTMO quando elegíveis.

Conclusão

A NCDBP é uma doença rara e agressiva, com prognóstico reservado. No Brasil, o tratamento baseia-se em QT, seguido de aloTMo em pacientes elegíveis, mas com resultados desapontadores.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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