Compartilhar
Informação da revista
Vol. 46. Núm. S4.
HEMO 2024
Páginas S1082-S1083 (outubro 2024)
Vol. 46. Núm. S4.
HEMO 2024
Páginas S1082-S1083 (outubro 2024)
Acesso de texto completo
NEOPLASIA BLÁSTICA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS PLASMOCITOIDES COM ACOMETIMENTO SISTÊMICO: RELATO DE CASO
Visitas
296
BM Moellmann, ACC Miquelino, MPS Souza, KDB Vasconcelos
Universidade do Vale do Sapucaí (UNIVÁS), Pouso Alegre, MG, Brasil
Este item recebeu
Informação do artigo
Suplemento especial
Este artigo faz parte de:
Vol. 46. Núm S4

HEMO 2024

Mais dados
Objetivos

Relatar o caso de um paciente idoso com diagnóstico de Neoplasia Blástica de Células Dendríticas Plasmocitoides (NBCDP) e revisar a literatura vigente.

Material e métodos

Paciente do sexo masculino, 77 anos, tabagista e etilista, sem comorbidades, com queixa de astenia, hiporexia, prostração e perda ponderal de 10kg há 2 meses, evoluindo com episódios febris, tosse produtiva e hemoptise há 8 dias. Possuía histórico de internação por queda do estado geral, com transfusão de plaquetas e concentrado de hemácias há 1 mês. Ao exame, hipocorado, com petéquias difusas, equimoses, linfonodomegalia cervical e inguinal. Hemograma com plaquetopenia (26.000 uL), anemia (Hb 8,8 g/dL), leucocitose com desvio à esquerda (18.000/mm³, bastões 1%). Visualizados células com alta relação núcleo/citoplasma, promonócitos e monócitos displásicos em sangue periférico. TC de tórax com opacidades em vidro fosco, enfisema centroacinar, nódulos pulmonares, linfonodomegalias mediastinais e axilares e esplenomegalia.

Resultados

Realizdo estudo de medula, sendo a imunofenotipagem compatível com NBCDP, com expressão de antígenos CD123, CD36 e TCL1. Paciente evoluiu com quadro de pneumonia, dessaturação e desconforto respiratório, com piora clínica importante, citopenias graves, sendo indicado cuidados paliativos.

Discussão

A NBCDP é uma doença rara recentemente descrita e renomeada, que representa aproximadamente 0,7% dos linfomas cutâneos e acomete predominantemente o sexo masculino em meia idade. Sua origem se dá por células natural killer (NK) precursoras que expressam CD123 e TCL1, capazes de afetar o processo imunológico. O quadro clínico é caracterizado inicialmente por lesões cutâneas seguidas por disseminação linfática, esplenomegalia e hepatomegalia. O diagnóstico é feito através de imunohistoquímica e citometria de fluxo, com demonstração dos marcadores restritos mencionados. O tratamento pode envolver quimioterapia, transplante de células-tronco hematopoéticas e imunoterapia. Apesar de uma aparente indolência inicial, a sobrevida média é de aproximadamente 12 a 14 meses.

Conclusão

Diante do exposto, conclui-se que a NBCDP é caracterizada por uma entidade rara e recente dentro dos linfomas cutâneos primários, com comportamento biológico agressivo e prognóstico desfavorável. Devido a isso, é importante diagnosticá-la de maneira correta para assim planejar o manejo adequado e a possibilidade de melhorar o desfecho do caso. Destaca-se também a importância da integração clínica, histopatológica e citométrica para uma correta classificação das neoplasias hematolinfoides, além de não excluir dos diagnósticos diferenciais de outras leucemias e linfomas que afetam a pele.

O texto completo está disponível em PDF
Baixar PDF
Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy
Opções de artigo
Ferramentas