A mucormicose é uma infecção rara, porém altamente invasiva, causada por fungo da classe dos zigomicetos, ordem Mucorales e Entomophtorales. É causada por patógenos oportunistas e está associada às doenças hematológicas devido ao imunocomprometimento. Possui um curso clínico fulminante e grave, devido ao rápido crescimento do fungo e a destruição de tecidos adjacentes, demandando diagnóstico precoce e tratamento clínico/cirúrgico breve. A mucormicose na forma rinocerebroorbitária é associada à piores prognósticos e quase que exclusivamente observadas em pacientes imunocomprometidos. Neste relato de caso, uma paciente do gênero feminino de 53 anos com diagnóstico de LMA secundária à SMD, tratada com daunorrubicina e citarabina, foi internada no setor de hematologia com edema de face, neutropenia febril e leve parestesia em hemiface esquerda, sendo posteriormente diagnosticada como sinusite e celulite periorbitária, com drenagem de secreção pela rinofaringe e orofaringe. Em maio de 2021, paciente foi diagnosticada com mucormicose em região periorbitária, acometendo também cavidade nasal e seio maxilar esquerdo. Apresentou leucograma de 1510 leucócitos sendo 408 neutrófilos em sangue periférico. Durante a avaliação odontológica foi visualizado pequeno nódulo de consistência fibrosa, de aproximadamente 0,1cm de extensão, de coloração amarelada, na região de gengiva inserida do primeiro pré-molar superior esquerdo, quando foi sugerido e realizado uma radiografia panorâmica e tomografia computadorizada de feixe cônico para definir a extensão da lesão. Foi realizada cultura sugerindo diagnóstico de infecção fúngica compatível com mucormicose. Foi iniciado o tratamento com Isavuconazol e Levofloxacino. A paciente evoluiu para óbito decorrente de síndrome respiratória aguda grave-Covid-19.  Conclui-se que a abordagem multiprofissional no diagnóstico dos pacientes com doenças onco-hematológicas faz-se necessário para instituir o correto tratamento e acompanhamento das doenças.