As neoplasias de diferenciação plasmablástica são doenças hematológicas raras e de apresentação agressiva. Mieloma Plasmablástico (MPL) e Linfoma Plasmablástico (LPB) são dois dos subtipos possíveis, e como podem ter perfis morfológicos e imunofenotípicos idênticos, a diferenciação diagnóstica pode ser difícil.

Relato de caso de paciente com neoplasia plasmocitária de diferenciação plasmablástica, Instituto do Câncer do Estado de São Paulo- ICESP.

Coleta de dados de prontuário clínico.

Homem de 21 anos, previamente hígido, HIV negativo, evolui há 6 meses com linfadenomegalias em região cervical e submandibular medindo até 3cm, sem lesões palato ou região paranasal, sem sintomas B associados, sem hepatoesplenomegalia. Apresentava anemia (Hb 10,6 g/dL) sem outras alterações em hemograma, e com função renal e níveis de cálcio normais, sem lesões ósseas líticas. Apresentava pico monoclonal sérico de 3,1mg/dL IgG kappa, além de pico monoclonal urinário de 360 mg/24 horas com presença de proteína de Bence Jones. Avaliações medulares iniciais (mielograma, imunofenotipagem e cariótipo) prejudicadas por aspirado seco, achado justificado por biópsia de medula óssea com fibrose medular grau 4 de Bauermeister. Biópsia evidenciou infiltrado celular difuso de aspecto imaturo e caracteres hematolinfoides/ plasmocitoides, representando 95% dos elementos nucleados. Na imunohistoquímica (IHQ), células positivas para CD138, negativas para CD20, CD30, MUM-1, ALK1, ki67 de 20%. A pesquisa para EBV e HHV-8 foi negativa. Em biópsia de linfonodo cervical, vista proliferação de células plasmocitoides com citoplasma amplo e alto grau citológico, positivas para CD138, MUM-1, com restrição kappa. A pesquisa para CD56, PAX5, CD20, EBV e HHV8 resultaram negativas, e ki67 foi de 10,85%. Em PET CT, achados de linfonodos hipercaptantes com SUV de 9,8, e hipercaptação difusa em medula óssea, com SUV máximo de 13,1. FISH de material de linfonodo demonstrou amplificação do cromossomo 1q e deleção do cromossomo 1p. O paciente foi então diagnosticado com mieloma plasmablástico double hit, iniciou tratamento com esquema VDT-PACE, sem intercorrências, e segue com programação de ser avaliado para transplante de medula alogênico.

A diferenciação entre mieloma e linfoma plasmablásticos é difícil de ser feita apenas pela morfologia e IHQ. O fato do paciente ser HIV negativo, associada à pesquisa negativa para Epstein Barr, eram indícios que tornavam a hipótese de LPB menos provável. Por fim, os achados de FISH de alterações citogenéticas associadas a mieloma múltiplo que vieram a confirmar o diagnóstico de mieloma plasmablástico, apesar da idade muito jovem.

Este caso ilustra a dificuldade no diagnóstico diferencial entre as neoplasias plasmablásticas com base apenas em características clínicohistopatológicas, ressaltando a importância da pesquisa citogenética e de infecções virais latentes associadas (EBV e HHV8) para o diagnóstico e tratamento mais adequados.