A Síndrome Antifosfolípide (SAF) é uma condição autoimune sistêmica e, particularmente, complexa. Sua forma mais grave, a Síndrome Antifosfolípide Catastrófica (CAPS), é bastante desafiadora, pois caracteriza-se por uma resposta inflamatória exacerbada que culmina na formação generalizada de microtrombos, conhecida como “tempestade trombótica”. Vários fatores têm sido associados ao desencadeamento da CAPS, incluindo procedimentos cirúrgicos, traumas, indução da ovulação por reprodução assistida, predisposição genética, entre outros. Diante de sua natureza rara e da elevada letalidade, torna-se fundamental o diagnóstico precoce e compreensão das estratégias terapêuticas disponíveis.

Este trabalho sintetiza as principais manifestações clínicas da CAPS, conforme identificadas na literatura científica mais recente.

Focou-se nas manifestações clínicas da CAPS publicadas a partir de 2020. Conduziu-se uma busca sistemática por artigos na base de dados PUBMED, empregando o descritor “catastrophic antiphospholipid syndrome”, que resultou em 154 artigos. Foram excluídos séries e relatos de casos, e estudos pré-clínicos e foram selecionados 25 artigos que ofereceram uma abordagem consistente das manifestações clínicas da CAPS. Com o intuito de organizar e exemplificar os achados, a análise foi direcionada às manifestações mais frequentemente descritas em sistemas orgânicos específicos, categorizando-as em cinco grupos principais de manifestações, a seguir: (1) cutâneas, (2) oculares, (3) neurológicas de cunho central, (4) pulmonares e (5) renais.

A análise dos estudos revelou a natureza multissistêmica da CAPS, com um padrão de manifestações em diversos órgãos. Em relação aos acometimentos cutâneos, o livedo racemosa foi a lesão mais frequentemente documentada, aparecendo em aproximadamente 60% dos pacientes, frequentemente acompanhada de lesões necróticas ou ulcerações. As alterações oculares tipicamente envolveram isquemia retiniana no quadrante temporal e hemorragias perivasculares no fundo ocular, observadas em cerca de 45% dos casos em um estudo de coorte. No que se refere ao sistema nervoso central, observou-se uma ocorrência frequente de múltiplos infartos lacunares na substância branca e, em 20% dos casos, pequenas hemorragias corticais, subcorticais ou subaracnóideas. Os acometimentos pulmonares mais comuns foram tromboembolismo e infarto pulmonar, com prevalências estimadas em 50% e 30%, respectivamente. No sistema renal, a insuficiência renal constituiu a principal manifestação, presente em cerca de 40% dos pacientes, enquanto o infarto renal ocorreu em 15% dos casos.

A alta prevalência de lesões cutâneas, alterações oculares indicativas de isquemia retiniana, múltiplos infartos cerebrais, complicações tromboembólicas pulmonares e disfunção renal delineiam um quadro clínico de notável complexidade. A extensão dos órgãos afetados e a intensidade das manifestações sublinham a urgência do reconhecimento precoce e da implementação de estratégias terapêuticas agressivas, visando reduzir a alta letalidade associada à “tempestade trombótica”. Contudo, são necessárias novas investigações, principalmente direcionadas ao desenvolvimento de abordagens terapêuticas mais eficazes e ao aprimoramento do diagnóstico precoce, com vistas à melhora no prognóstico dos pacientes acometidos pela CAPS.