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Vol. 47. Núm. S3.
HEMO 2025 / III Simpósio Brasileiro de Citometria de Fluxo
(Outubro 2025)
Vol. 47. Núm. S3.
HEMO 2025 / III Simpósio Brasileiro de Citometria de Fluxo
(Outubro 2025)
ID - 2292
Acesso de texto completo
MANIFESTAÇÃO INCOMUM DE LEUCEMIA/LINFOMA LINFOBLÁSTICO B: RELATO DE CASO
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AG Delgadillo, VC Queiroz, DM Nascimento, MM Santana, LEM Araújo, AHBB Oliveira, TC Ferreira, MCO Tavares, LN Chaer, IL Arce
Serviço de Hematologia, Instituto de Assistência Médica ao Servidor Público Estadual (IAMSPE), São Paulo, SP, Brasil
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Vol. 47. Núm S3

HEMO 2025 / III Simpósio Brasileiro de Citometria de Fluxo

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Introdução

Leucemia Linfoblástica Aguda B (LLA-B) representa cerca de 20% das leucemias agudas no adulto, sendo ainda mais incomum a apresentação com lesões osteolíticas, com poucos casos descritos na literatura. Relatamos um caso de LLA-B em adulto jovem com apresentação rara marcada por lesões osteolíticas.

Descrição do caso

Paciente masculino, 29 anos, previamente hígido, transferido para o HSPE em Fev/2025. Queixava-se de lombalgia progressiva desde Dez/2024, evoluindo com paresia de membros inferiores, febre, sudorese noturna e aumento do volume testicular esquerdo. A investigação inicial foi realizada em serviço externo, com resultado das biópsias de massa epidural em T2–T4 e orquiectomia compatível com diagnóstico de Linfoma Difuso de Grandes Células B. Após transferência, na urgência, devido ao quadro de compressão medular, o paciente foi submetido a protocolo R-CHOP. Em hemograma consecutivo foi observado anemia, plaquetopenia leve e leucocitose discreta com 16% de blastos, o que indicou estudo medular. O mielograma evidenciou 39% de blastos e a imunofenotipagem confirmou LLA-B com marcadores CD10+, CD19+, CD34+ e TdT+; BCR::ABL1 e FISH sem alterações. Revisão de lâminas do diagnóstico confirmou LLA-B. O paciente também apresentava importante comprometimento da função hepática com aumento de bilirrubinas e enzimas canaliculares. Em Tomografia Computadorizada (TC) de coluna foi observada uma lesão lítica em sacro e osso ilíaco direito. Consecutivo a R-CHOP, o paciente evoluiu com múltiplas, sucessivas e graves intercorrências infecciosas e clínicas como aplasia de medula prolongada, insuficiência hepática, desnutrição e sarcopenia. Teve necessidade de suporte intensivo, ventilatório, traqueostomia e diálise. Durante recuperação o paciente voltou a apresentar dor lombar progressiva. Novas TC de coluna, tórax e pelve revelaram novas e múltiplas lesões osteolíticas em vértebras, sacro, ossos ilíacos, fêmures e acunhamento de T11 com redução de 50% da altura de corpo vertebral, sem associação com hipercalcemia, além de múltiplos nódulos pulmonares que levaram a realização de pleurectomia e costectomia para investigação diagnóstica de processo infeccioso. Foram realizadas quimioterapias intratecais até negativação de líquor e vários estudos medulares para monitoramento de DRM, sem evidência de doença ativa. Em Jun/2025, o hemograma voltou a apresentar 11% de blastos e piora das citopenias. O paciente evoluiu rapidamente para choque séptico refratário e óbito. O resultado de biópsias de pleura e arco costal evidenciou infiltração por LLA-B.

Conclusão

A apresentação com lesões osteolíticas é incomum na LLA-B. A causa da osteólise não está bem estabelecida, pode decorrer de infiltração direta de blastos ou secreção de mediadores osteoclastogênicos (IL-1, IL-6, PGE2, TGF-α e PTHrP). Normalmente esta apresentação se dá em pacientes Philadelphia negativos, contudo comumente é relatado hipercalcemia. Não há evidência de que a presença de lesões osteolíticas em LLA-B em adultos signifique obrigatoriamente doença mais agressiva. O caso ilustra um quadro raro, agressivo e de difícil manejo, com infiltração óssea, testicular, de SNC, pleural e múltiplas complicações infecciosas. A LLA-B deve ser considerada no diagnóstico diferencial de osteólise difusa em adultos. O diagnóstico precoce, apoiado por imunofenotipagem, é fundamental, mas a evolução pode ser rapidamente fatal mesmo com tratamento de suporte adequado.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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