A literatura descreve manifestações hemorrágicas como plaquetopenia comuns e hemofilia adquirida em colagenoses, como o Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), assim como outras manifestações hematológicas não hemorrágicas tais como anemia hemolítica autoimune, pancitopenias e linfocitopenia. O presente caso apresenta um sangramento severo em paciente sem diagnóstico prévio de LES.

Paciente sexo feminino, 34 anos, sem comorbidades encaminhada de serviço privado para HEMOPE por suspeita clínica de Hemofilia Adquirida, já em reposição de fator de by-pass. Apresentava equimoses em membros superiores e inferiores há 7 meses, sem relação com trauma. Progrediu com hemoptise, aumento no tamanho das lesões cutâneas, melena há 2 meses, astenia, perda de peso, hiporexia, tonturas, desmaios e sinais de choque hemorrágico ao chegar à emergência. Antecedentes G6P2A4, sendo 2 partos cesáreas, 1ª, 2ª, 4ª e 5ª gestações com abortos, 3ªbem sucedida e 6ªgestação com terapia antiagregante e anticoagulante mesmo sem diagnóstico de alguma doença, obteve êxito na gestação. Ao exame físico apresentava hematomas gigantes em parede abdominal inferior, equimoses extensas em membros superiores e inferiores, similar à quadros de hemofilia adquirida. Exames admissionais com TTPa e teste de mistura TTPa incoagulável, porém sem inibidores, TP 21,8 segundos com INR 1,71 e AE 53%; Teste de mistura TP 17,1 segundos, INR 1,29 e AE 73%; fibrinogênio 5,18; d-dímero 0,67; DHL 280; Hb 2,5; Plaquetas 281000; Dosagem de fator VIII e IX 95,9% e 55%, respectivamente; Exames de inibidores de fatores VIII e IX foram repetidos, ambos com resultado negativo, sendo descartada a hipótese de hemofilia adquirida. Dentre as novas hipóteses iniciou-se investigação a possibilidade de alguma manifestação hemorrágica secundária a mecanismos autoimunes. Foi optado por iniciar ciclofosfamida e prednisona apresentando melhora no quadro sem reposição de fator plasmático, com melhora clínica e laboratorial com posterior alta. Realiza novo internamento por novos episódios de equimoses e hematomas difusos com sangramento em mucosa oral. Exames: Tempo de sangramento 5 min; INR 1,4; Hb 9,9; DHL 239; Melhora laboratorial após pulsoterapia, ácido tranexâmico e ciclofosfamida com redução do tempo de sangramento para 2 minutos. Não fechava critérios para SAAF. Anticardiolipina IgA 4,3; IgM 1,5; IgG 0,7. Beta2glicoproteína IgG 2; IgM <2,4. Teste de agregação plaquetária com ADP normoagregante 86%; C3 168; C4 41; CH50 72; Dosagem do VWF antígeno 200,8%; atividade do VWF 128,7%; Fator XII normal; Fator VIII 299%; Atividade de ristocetina superior a 250%; Antifator Xa superior a 1,7; Fator Reumatoide NR; Fator X 100% (1 semana depois estava em 63,7%; Fator VII 107%; Fator V 142% (em dosagem 1 semana depois estava em 76,8%). Atualmente a paciente realiza acompanhamento reumatológico em serviço privado, faz uso de hidroxicloroquina e prednisona.

Diante de um quadro hemorrágico com TTP alargado clinicamente similar a uma hemofilia adquirida deverá ser estudado antes de iniciar reposição de by-pass. A possibilidade de uma manifestação hemorrágica atípica deverá ser aventada na vigência de exames laboratoriais inconclusivos, visando um manejo terapêutico correto, seguido de um melhor desfecho clínico, evitando evolução para complicações fatais.