As Malformações Vasculares (MV) são caracterizadas por redes de vasos sanguíneos e/ou linfáticos anormais que se formam durante o desenvolvimento fetal. Essas malformações são subdivididas em de fluxo rápido e de fluxo lento. As Malformações Vasculares de Fuxo Lento (MVFL) são aquelas que não possuem componente arterial. Indivíduos com MVFL podem desenvolver coagulopatia de consumo, denominada Coagulopatia Intravascular Localizada (CIL), caracterizada por elevação dos níveis de D-dímero, hipofibrinogenemia e, por vezes, trombocitopenia. Essa ativação crônica da coagulação, em conjunto com a formação de microtrombos que se calcificam, formam flebólitos, acarretando sangramentos, dor, limitação das atividades e piora da qualidade de vida. Além disso, esses pacientes apresentam risco aumentado para Trombose Venosa Profunda (TVP).

Descrever o perfil clínico e as complicações hemostáticas em crianças com MVFL, bem como suas estratégias de manejo.

Análise retrospectiva dos prontuários de abril de 2016 a junho de 2025, avaliando dados demográficos, apresentação clínica, complicações e tratamentos de pacientes pediátricos (0‒18 anos) com MV.

59 crianças com MF foram avaliadas, 57 (87,7%) apresentavam MVFL, sendo 35 com Síndrome de Klippel-Trenaunay (SKT). Em relação aos pacientes com MVFL, 57,9% eram do sexo masculino. 73,7% pacientes apresentaram acometimento de membros inferiores, sendo unilateral em 84,3%. Dos pacientes com triagem laboratorial, 98,1% tiveram D-dímero acima de 500 ng/mL, mesmo fora de evento agudo, 65,4% tiveram hipofibrinogenemia (<238 mg/dL), sendo 30,8% abaixo de 150 mg/dL e 39,6% plaquetopenia (<150.000 mm3). 70,4% dos pacientes apresentaram ferropenia. 64,9% pacientes relataram dor. As complicações incluíram celulite (43,9%), tromboflebite (52,6%) e TVP (54,4%). O manejo envolveu o uso de sirolimus em 45,6% pacientes, antibiótico profilático em 43,9%, heparina profilática em 31,6% e ácido acetilsalicílico em 3,5%. As indicações para anticoagulação profilática incluíram trombose prévia (77,3%), dor (36,4%) e CIL (31,8%). Foi observada resposta terapêutica positiva em 91,7% dos casos, considerada quando houve melhora da dor ou da CIL ou não recorrência de trombose.

O D-dímero elevado em 98,1% sugere geração contínua de trombina e ativação da fibrinólise. Além disso, a associação com hipofibrinogenemia e plaquetopenia reforça o risco hemostático. A taxa de TVP (54,4%) foi significativamente maior que a relatada na literatura (8,0%‒32,4%), possivelmente devido à seleção de casos mais graves. Já a CIL, foi descrita em menor porcentagem que a literatura (40,0%‒60,0%). O manejo é complexo e carece de consensos, mas alguns fatores como trombose prévia, fibrinogênio < 100 mg/dL, plaquetas < 150.000 mm3 e D-dímero > 500 ng/mL podem indicar necessidade de anticoagulação profilática. A melhora clínica com heparina, relatada também na literatura, foi observada em grande parte da amostra, sugerindo benefício terapêutico nesses pacientes. Concluindo, a anticoagulação pode contribuir para a melhora da qualidade de vida em pacientes com MVFL. A maior parte das recomendações disponíveis baseia-se em opinião de especialistas, pequenas séries de casos e revisões retrospectivas. Ensaios clínicos são imprescindíveis para o estabelecimento de diretrizes baseadas em evidências para prevenção e tratamento de TVP e da coagulopatia destas crianças, com consequente melhora da sua qualidade de vida.