Descrever um caso de Macroglobulinemia de Waldenstrom associado a policitemia vera, relatando a sobreposição diagnóstica e relação entre as patologias.

Relato de caso por meio de coleta de dados do prontuário de paciente atendido e acompanhado no Hospital Amaral Carvalho (HAC).

Paciente 72 anos, feminina, apresentava hemograma com aumento da série eritrocitária. Ao exame físico, baço a 1cm de rebordo costal esquerdo, sem linfadenomegalias. Realizado mielograma com presença de infiltrado linfocitário perfazendo 20% da amostra e infiltrado plasmocitário de 11%, biópsia de medula óssea (BMO) com hipercelularidade eritroide e megacariocítica com presença de infiltrado linfoplasmocitário. Imunohistoquimica da BMO fator VIII, CD20, CD3, CD138, Kappa cadeia leve e Lambda cadeia leve positivos. Citometria de fluxo do aspirado de medula óssea com fenótipo compatível com doença linfoproliferativa de linhagens plasmocitárias. Como complementação diagnóstica, paciente apresentava JAK-2 positivo, BCR-ABL qualitativo negativo, eletroforese de proteínas séricas com pico monoclonal em gamaglobulinas = 2,53 g/dL, imunofixação sérica positiva para proteína monoclonal IgM/ Kappa; imunofixação urinária também com mesmo padrão monoclonal, relação de cadeias leves livre no sangue (K/L) = 2,97 e dosagem de IgM = 4.773 mg/mL. Aguarda resultado de avaliaçãoo citogenética. Concluimos tratar-se de linfoma linfoplasmótico / Macroglobulinemia de Waldenstrom (MW) concomitante a doença mieloproliferativa crônica (DMPC) / policitemia vera (PV). Como paciente, no momento, assintomática para a discrasia plasmática e de alto risco de evento tromboembólico para a PV, optamos apenas pela citorredução com hidroxiureia, associado a antiagregante plaquetário.

A concomitância de DMPC e discrasias plasmáticas (incluindo gamopatia monoclonal de significado indeterminado) é descrita na literatura tanto ao diagnóstico, quanto secundárias ao tratamento onco-hematológico. Esta relação variou de 3,6% a 13,5%. Entretanto, a relação entre MW e PV é extremamente rara, com poucos casos descritos na literatura. Supõe-se que estas patologias concomitantes tenham origem em diferentes células hematopoiéticas (quando, por exemplo, não encontram mutações do JAK-2 nas células neoplásicas linfoides, no paciente que possui DMPC JAK-2 positivo), mas isso ainda não é unanimidade. Associação com citocinas, principalmente interleucina-6 (IL-6) também é uma hipótese plausível, uma vez que a IL-6 desempenha papel fundamental na fisiopatologia das DMPC (sobretudo na trombocitemia essencial, por ser importante na megacariopoese) e age como importante fator de crescimento para as discrasias plasmáticas.

A relação entre discrasias plasmáticas e DMPC é descrita na literatura, porém a concomitância entre MW e PV é rara. Não sabemos se as duas entidades possuem a mesma célula de origem hematopoetica, ou se são originárias de clones diferentes. Esperamos que, com o advento de novas tecnologias, essas dúvidas logo sejam solucionadas, proporcionando uma individualizada e mais eficaz escolha terapêutica.