Os linfomas de células T periféricas são um grupo heterogêneo de neoplasias de comportamento geralmente agressivo e correspondem a menos de 15% de todos os linfomas não Hodgkin (LNH) em adultos.

Relatar caso de paciente diagnosticada com Linfoma T periférico Bulky mediastinal.

Paciente feminina, 16 anos, previamente hígida, procura atendimento médico com pediatra por dor intensa em coluna torácica e lombar. Raio X de tórax evidenciou derrame pleural à direita, sendo submetida a drenagem de tórax em 10/07/2020. Após, foi realizada uma TC de tórax, a qual identificou volumosa massa mediastinal anterior direita (9,4 x 6,8 cm) e outras massas mediastinais localizadas no mediastino superior, anterior e ântero-inferior direito. Foi realizada biópsia com imunohistoquímica mostrando CD3, CD5, CD10 positivos e CD20 negativo, além de um Ki67 em 90% diagnosticando-se Linfoma T periférico com Bulky mediastinal em estádio IV A em junho de 2020, recebendo tratamento de acordo com protocolo CHOEP por 6 ciclos. Em dezembro de 2020 foi realizada uma PET/CT a qual evidenciou remissão completa da doença. Em janeiro e fevereiro de 2021, a paciente foi submetida a sessões de radioterapia mediastinal (4000 cGy X 20 frações), e, ao final do tratamento, TCs de acompanhamento indicaram lesão hepática nodular de contornos irregulares com densidade de partes moles, sugestiva área de necrose central com realce hipovascular pelo contraste, com centro geométrico na região anterior da hemicúpula diafragmática direita em íntimo contato com a parede abdominal e os segmentos hepáticos IV/VII medindo 7,4 X 3,6 X 5,6 cm. Anatomopatológico evidenciou recidiva de linfoma T em abril de 2021. Iniciada quimioterapia em esquema ICE e encaminhada para transplante de medula óssea(TMO) em centro especializado.

Entidade dos LNH manifestados em adultos, os linfomas periféricos de células T são neoplasias malignas derivadas de células T maduras, e que cursam, na maioria dos casos, com doença nodal e extranodal. O termo “bulky” relaciona-se com o maior diâmetro dos grupamentos linfonodais, o qual é superior a 7,5 centímetros. O diagnóstico é firmado a partir da biópsia dos tecidos suspeitos de malignidade. Em geral, sem instituição de tratamento, a sobrevida dos pacientes gira em torno de poucos meses. Já o esquema combinado de Brentuximabe, Vedotina, Ciclofosfamida, Doxorubicin e Prednisona gera uma taxa de resposta entre 50 e 70%. Os resultados pouco satisfatórios com a quimioterapia convencional fazem com que a abordagem da doença seja mais agressiva, associando-se terapia consolidativa com TMO autólogo ou radioterapia.

Portanto, o linfoma de células T periférico normalmente se apresenta com linfadenopatia generalizada, podendo ou não ter acometimento extranodal. Cerca 43% dos casos se encontram no estágio IV quando diagnosticados. Sendo assim, costuma ter evolução clínica agressiva, e suas recidivas são comuns, bem como ocorreu com a paciente em questão.