Descrever o caso de paciente com diagnóstico de linfoma cutâneo T CD30+ com acometimento extenso de pele.

Paciente masculino, 65 anos, iniciou acompanhamento no ambulatório de Dermatologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre em 2019 devido a lesões cutâneas difusas, que surgiram um ano antes, inicialmente em face, com posterior progressão para membros superiores, dorso e região infra-mamária. Negava sudorese noturna, emagrecimento, febre ou linfonodomegalias. Ao exame físico, apresentava extensa placa eritemato-violácea infiltrada, bem delimitada, em hemiface direita, estendendo-se do pavilhão auricular até região orbicular lateral direita, além de pápulas eritematosas em fronte. Também havia lesão semelhante em região torácica, dorso e períneo. Adenomegalias palpáveis em cadeias inguinal esquerda e cervical esquerda. Realizada biópsia cutânea, e exame de imuno-histoquímica (IHQ) demonstrou linfoproliferação de células T CD4 positivo com 25% de expressão de CD30. Encaminhado então para o ambulatório de Hematologia, quando realizou estadiamento da doença, que evidenciou apenas linfonodos discretamente aumentados em região cervical, além de PET-CT com captação cutânea extensa. Imunofenotipagem (IF) de sangue periférico não demonstrou a presença de células de Sezary. Diante do acometimento cutâneo extenso, optou-se por iniciar tratamento com quimioterapia (QT) sistêmica (esquema CHOP), com pouca resposta após dois ciclos. Trocou-se então o protocolo de QT para GD, que o paciente realizou apenas um ciclo, com abandono do tratamento devido à pandemia. Paciente retorna em 2021 com persistência das lesões cutâneas. Novo exame de PET-CT demonstrou aumento da atividade metabólica em linfonodos axilares e inguinais. Nova IHQ de lesão cutânea compatível com linfoma T cutâneo com expressão focal de CD30 (20%), devendo-se considerar a possibilidade de micose fungoide em fase tumoral com transformação para linfoma de grandes células. Como a biópsia linfonodal não foi realizada, o estadiamento final foi T3bNxM0B0 - IIB. Iniciou metotrexato via oral em maio de 2021. Em junho, evolui com infecção secundária nas lesões cutâneas, com posterior sepse e óbito. Linfoma cutâneo de células T (LCCT) consiste em um grupo heterogêneo de linfoproliferações monoclonais de células T envolvendo a pele, classificado de acordo com a classificação WHO-EORTC. A micose fungoide (MF) é o subtipo mais comum de LCCT, e tem a característica de ter um curso clínico indolente. Com a evolução da doença para a fase tumoral, as lesões cutâneas, que são caracteristicamente eritrodermias, costumam ulcerar e, consequentemente, infectar. A variante foliculotrópica da MF é mais agressiva. Já dentre os distúrbios linfoproliferativos cutâneos primários CD30+, encontra-se o linfoma anaplásico de grandes células (LAGC) CD30+. O LAGC geralmente apresenta-se como placas na pele, que também podem ulcerar. Ocasionalmente ocorre progressão para linfonodos e raramente, a doença é agressiva. Alguns pacientes apresentam lesões com comportamento intermediário entre essas duas entidades, sugerindo uma origem comum das doenças.

Este caso demonstra a difícil diferenciação e a provável sobreposição de duas entidades de LCCT. As lesões cutâneas neste paciente eram mais características de LAGC; entretanto, o curso agressivo foi compatível com fase tumoral de MF.