Relatar caso de Linfoma Anaplásico de Grandes Células T (LAGCT) ALK+.

Levantamento e análise de prontuário por meio de revisão integrativa.

Paciente masculino, 24 anos, previamente hígido, com lesões nodulares, eritematosas, dolorosas, não pruriginosas, com dois meses de evolução para úlceras com bordas elevadas e crostosas, além de perda ponderal e febre. Inicialmente tratado com antibiótico e corticoterapia, com piora do número e aspecto das lesões associado a leucocitose e neutrofilia. Ao anatomopatológico infiltrado inflamatório associado à presença de Staphylococcus aureus MRSA. À despeito da antibioticoterapia, persistiu com febre e lesões cutâneas purulentas, além de sintomas respiratórios. Encaminhado ao nosso Serviço, descartaram-se as hipóteses de pioderma gangrenoso, leishmaniose, sífilis maligna, HIV, tuberculose e paracoccidioidomicose. A tomografia evidenciou esplenomegalia, derrame pleural bilateral, múltiplos nódulos sólidos pulmonares de até 1,8cm e linfonodomegalias mediastinais; múltiplos nódulos subcutâneas em regiões crânio-parietal, cervical, toracoabdominal e região lombar sendo o maior de 5,5cm. Após término dos antibióticos, apresentou melhora clínica e resolução das infecções cutâneas, porém, persistindo com as lesões. Nova biópsia evidenciou infiltrado denso de células atípicas, com escasso citoplasma e núcleos hipercromáticos irregulares, lobulados com nucléolos, aspecto geral em céu estrelado e frequentes figuras mitóticas. A imuno-histoquímica demonstrou CD25, CD30, CD45, CD45RO, EMA, TIA-1 e ALK-1 positivos, com Ki-67 de 90%, corroborando o diagnóstico de LAGCT ALK+. Biópsia de medula óssea não demonstrou comprometimento por processo linfoproliferativo. Iniciado tratamento em esquema CHOEP com importante melhora do aspecto das lesões cutâneas, algumas em estágio cicatricial. Atualmente o paciente completou o 6°ciclo do esquema quimioterápico e continua acompanhando em ambulatório de hematologia, aguardando tomografia computadorizada por emissão de pósitrons.

Cerca de 30% dos linfomas não Hodgkin acometem tecidos extranodais e em 18% deles a pele é envolvida. O LAGCT foi descrito pela primeira vez em 1985 como uma malignidade linfoide com forte expressão de CD30 (>75% das células atípicas), apresentando-se clinicamente com doença sistêmica ou cutânea localizada. A patogênese do LAGC sistêmico está ligada à fosforilação de uma tirosina quinase (ALK), resultando no crescimento desregulado das células linfoides, sendo sua expressão característica da doença sistêmica. O LAGCT ALK+ representa um linfoma de bom prognóstico quando comparado aos demais linfomas T, com sobrevida global em 5 anos em torno de 80% e boa resposta à quimioterapia de primeira linha. O LAGCT geralmente se apresenta em estágios clínicos avançados com sintomas B; doença extranodal ocorre em 40% dos pacientes, sendo os mais comuns: pele, osso, partes moles, pulmão e fígado. O diagnóstico patológico baseia-se em características morfológicas e imuno-histoquímicas aliadas às características clínicas. Diante disso, a presença de inflamação e infecção secundária presentes nas lesões cutâneas do caso clínico relatado atrasou o diagnóstico e início do tratamento.

Destaca-se a importância do acompanhamento por várias especialidades para o diagnóstico correto após duas biópsias cutâneas e uma série de raciocínios clínicos combinados.