Relatar caso de paciente com diagnóstico de Linfoma Primário de SNC um ano após ter sido diagnosticado com Síndrome de Neuro Behçet.

Revisão de prontuário de Paciente masculino, 60 anos, previamente acompanhado pela equipe de neurologia, com diagnóstico de Neuro Behçet em 2020, quando cursou com sintomas neurológicos de tontura, desequilíbrio de marcha e paralisia facial. Tinha história de aftas orais. Após Ressonância Nuclear Magnética (RNM) de crânio, com evidência de lesão inflamatória. Foi tratado com um ciclo de pulsoterapia utilizando ciclofosfamida e dexametasona. Apresentou remissão dos sintomas. Em agosto de 2021, em consulta ambulatorial, cursava com astenia e sintomas de paresia em mãos e pés. Realizou novo exame de imagem, que descrevia, agora, lesões distintas das anteriores, com sugestão de linfoma de SNC. Devido à dificuldade em realização de biópsia estereotáxica, optou-se por investigação do líquor com citometria de fluxo em setembro de 2021, cujo resultado concluiu a presença de 2,97% de células B clonais compatível com doença linfoproliferativa B derivada do centro germinativo (CD10+) na amostra analisada. Os achados imunofenotípicos são compatíveis com infiltração em líquor por linfoma não-Hodgkin derivado de centro germinativo (CD10+). Foram realizados exames de estadiamento, que incluíram biópsia de medula óssea e USG de bolsa escrotal, concluindo linfoma primário de sistema nervoso central. O paciente foi submetido a quatro ciclos de quimioimunoterapia com Rituximabe, citarabina e metotrexato. A avaliação com RNM e imunofenotipagem por citometria de fluxo do líquor evidenciaram resposta completa. O paciente foi então submetido a consolidação do tratamento com Transplante de células tronco autólogo.

O linfoma primário de Sistema Nervoso Central é uma doença rara e agressiva, reconhecida como entidade distinta desde 2017. É geralmente diagnosticada na quinta e sexta década de vida e tem como fator de risco mais reconhecido a imunossupressão. Pode acometer cérebro, leptomeninges, nervos cranianos e medula espinhal, com quadro clínico heterogêneo e inespecífico que inclui sintomas como déficits neurológicos focais, alterações de personalidade e comportamento, declínio cognitivo, aumento de pressão intracraniana, sintomas oculares, caso envolvimento oftalmológico. O diagnóstico é feito através de exames de imagem, principalmente RNM e confirmação imunohistoquímica através de biópsia estereotática. Diante da dificuldade de acesso para obtenção de material, o diagnóstico pode ser feito através de análise de líquido céfalo-raquidiano. Na literatura, há descrição de casos de linfomas primários de sistema nervoso central diagnosticados em um primeiro momento como Doença de Behçet, duas doenças raras que podem cursar com sintomatologia semelhantes, cujo diagnóstico precoce muda o prognóstico do paciente diante de uma doença linfoproliferativa com potencial de cura.