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Vol. 44. Núm. S2.
Páginas S94 (Outubro 2022)
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LINFOMA PLASMABLÁSTICO EM PACIENTE SEM INFECÇÃO PELO VÍRUS DA IMUNODEFICIÊNCIA HUMANA: RELATO DE CASO
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NPV Silveira, FPS Michel, PMS Gomes, JWL Júnior, FL Moreno, AC Fenili, LCG Trindade, S Vidor, TB Soares, MEZ Capra
Hospital Nossa Senhora da Conceição (HNSC), Grupo Hospitalar Conceição (GHC), Porto Alegre, RS, Brasil
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Introdução

o linfoma plasmablástico equivale a 2% dos linfomas não-Hodgkin, sendo quase exclusivo em pacientes com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana. Devido a carência de relatos na literatura, relatou-se o caso clínico de uma paciente com diagnóstico de linfoma plasmablástico.

Relato de caso

paciente feminina, 54 anos, em uso de anticoagulante via oral devido a fibrilação atrial, realizou diversas investigações nos últimos 2 anos devido a linfonodomegalias cervicais associada a sudorese e perda de peso (aproximadamente 30 quilogramas). Nos últimos meses apresentou perda de força proximal em membros superiores e inferiores. Realizou biopsia de linfonodo cervical de forma ambulatorial em abril de 2022 em que o anatomopatológico definiu linfoma não-hodking de alto grau e o exame imuno-histoquímico foi compatível com linfoma plasmablástico com os marcadores CD 20, PAX 5, BOB 1, CD 38, MUM 1, Kappa Light Chains, CD 30 positivos e CD138, lambda light chains, HHV-8, ALK, CD10, Bcl6, EBV negativos e Ki67 com índice proliferativo de 90%. Internou em julho de 2022, após consulta ambulatorial para mostrar resultado do exame acima. Durante a internação foi realizado biopsia de medula óssea onde a amostra não teve evidência de infiltração por linfoma. Paciente foi classificada como estágio clínico III B e escore de IPI 2. Solicitamos sorologias, onde todos exames vieram com resultados negativos, inclusive sem infecção pelo vírus da imunodeficiência humana. Dessa forma, foi proposto tratamento com protocolo de quimioterapia EPOCH (prednisona, doxorrubicina, vincristina, etoposideo, ciclofosfamida). A punção lombar apresentou negativa para doença no líquor. Realizou ressonância magnética da coluna, sendo avaliada pela neurocirurgia para esclarecimento da perda de força, sem evidência de componente no exame que justificasse.

Discussão

o linfoma plasmablástico é um tumor raro, com sobrevida média de 5 a 15 meses, que em 15-20% dos casos apresenta comprometimento meníngeo no momento do diagnóstico e em média 80% dos pacientes estão no estágio clínico IV. Pode apresentar alterações no estado mental, perda sensorial e fraqueza nos estágios mais avançados. Um quarto dos pacientes tem acometimento de medula óssea. Geralmente, este tumor não expressa marcadores típicos de células B maduras, como CD19, CD20 e PAX5, no entanto, expressa marcadores de diferenciação plasmocitária, como MUM1, CD38 e CD138. Assim como, pode ser positivo para EBV (50 % dos imunocompetentes), ter HHV8 ausente e Ki67 superior a 60%. Não existe um consenso em relação ao tratamento deste linfoma, contudo recomendações de grupos científicos apontam para uso de protocolos como EPOCH, CODOX-M/IVAC e hyper-CVAD/MA.

Conclusão

o linfoma plasmablástico é pouco frequente e muito agressivo, o que limita a descrição dessa doença na literatura. Por conseguinte, a necessidade de estudos para o desenvolvimento de drogas alvos se torna clara visto a baixa sobrevida destes pacientes.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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