O linfoma de grandes células B rico em histiócitos e linfócitos T (T/HRBCL) é uma variante morfológica rara do linfoma difuso de grandes células B (LDGCB), correspondendo a aproximadamente 1% a 3% dos casos. Histologicamente, caracteriza-se pela presença escassa de células B neoplásicas — geralmente menos de 10% do infiltrado — imersas em um microambiente predominado por linfócitos T reativos e histiócitos. Essa composição celular dificulta o diagnóstico diferencial, especialmente com entidades como o linfoma de Hodgkin com predominância linfocítica nodular e o linfoma de Hodgkin clássico.Do ponto de vista clínico, o T/HRBCL tende a acometer indivíduos mais jovens do sexo masculino e apresenta curso clínico semelhante ao de outras formas de LDGCB. Em paralelo, o linfoma não Hodgkin de células B CD20-negativo representa outra entidade rara, responsável por aproximadamente 1% a 2% dos linfomas de células B. Essa forma apresenta morfologia frequentemente atípica, comportamento clínico agressivo, predomínio de envolvimento extranodal.Os principais marcadores imunohistoquímicos de linhagem B incluem CD19, CD20, CD79a e PAX5. Em casos CD20-negativos, a caracterização molecular por citogenética convencional ou hibridização in situ por fluorescência (FISH) pode revelar alterações genéticas relevantes, como rearranjos envolvendo BCL2, BCL6 e MYC, que auxiliam no diagnóstico. Importante destacar que, até o momento, não há um protocolo terapêutico padronizado para os linfomas de células B CD20-negativos.

V.V.R, masculino, 21 anos, sem comorbidades, apresentou dor em flanco direito iniciada em janeiro de 2025. A investigação por imagem evidenciou um conglomerado linfonodal nas cadeias ilíacas direitas, medindo 10,1 × 18 × 8,7 cm, com efeito compressivo sobre o ureter distal ipsilateral, o que levou à necessidade de nefrostomia à direita. Hemograma e mielograma sem particularidades.Foi realizada biópsia excisional da massa, que revelou proliferação linfo- histiocítica atípica. A imunohistoquímica mostrou positividade para os marcadores PAX5, CD79a, MUM1 e BCL6 nas células atípicas, e negatividade para CD20, CD10, CD23, CD21, CD43, CD2, CD5, EMA, CKIT e CD138. Adicionalmente, observou-se positividade para CD279 em pequenos linfócitos peritumorais, CD3 em linfócitos pequenos e CD15 em algumas células atípicas.Esses achados são compatíveis com Linfoma Não Hodgkin de Grandes Células B, CD20 negativo, com abundância de linfócitos T.O estadiamento por PET-CT evidenciou linfonodomegalias disseminadas, além de lesões em região cervical e infiltração medular. Foi iniciado tratamento com esquema quimioterápico CHOP.

O linfoma não Hodgkin de grandes células B CD20-negativo, rico em linfócitos T e histiócitos, constitui uma entidade rara e desafiadora tanto no diagnóstico quanto no manejo clínico. A ausência de expressão de CD20 impede a utilização de terapias baseadas em anticorpos monoclonais, como o rituximabe, que representam a base do tratamento convencional dos linfomas B, impactando negativamente o prognóstico desses pacientes.Cabe ressalyar que, não existe um protocolo terapêutico estabelecido para essa variante. Esquemas de quimioterapia intensiva, como CHOP, CODOX-M/IVAC, DA-EPOCH e HyperCVAD, têm sido utilizados de forma empírica, com respostas variáveis. Dessa forma, há necessidade de estudos adicionais que investiguem os mecanismos biológicos subjacentes a essa neoplasia, que possam auxiliar no desenvolvimento de terapias direcionadas.