O presente estudo tem por objetivo relatar caso de doença hematológica extremamente rara e desafiadora - Linfoma/Leucemia Linfoblástica Aguda T gamma/delta (LLA-Tγδ).

Paciente masculino, 19 anos, previamente hígido, procurou atendimento por quadro de perda ponderal não especificada, sudorese noturna intermitente, febre vespertina há 30 dias, bem como tosse não produtiva e dispneia progressiva. Ao exame clínico, evidenciou-se murmúrio vesicular abolido em campos pulmonares à esquerda, bem como esplenomegalia marcada à palpação abdominal. Iniciou-se investigação, com leucocitose em hemograma, no total de 53560 leucócitos, destes 41000 constituídos por blastos, bem como plaquetopenia, anemia e LDH elevado. Em tomografias, presença de linfonodomegalias em cadeias cervicais, supra-clavicular a esquerda, mediastinais confluentes, esplenomegalia com dimensões de 26,8 cm no maior diâmetro e derrame pleural volumoso à esquerda. Em ecocardiograma, notou-se volumoso derrame pericárdico, com necessidade de pericardiocentese de urgência. Realizado aspirado e biópsia de medula óssea, com hipercelularidade medular, as custas de 68% de blastos, com expressão de cCD3, mCD3, TdT, CD10+ e TCRγδ em imunofenotipagem. Outrossim, em biópsia de linfonodo cervical, constatou-se, também, positividade para CD3, CD5, CD7, CD8 e CD99, além de CD4 e CD8 negativos, concluindo-se, assim, diagnóstico de Linfoma/Leucemia Linfoblástica Aguda T gamma/delta.

Os linfócitos T gamma/delta (γδ) representam 5% dos linfócitos totais, e são capazes de reconhecer antígenos não peptídicos, participando, assim, da imunidade inata. As neoplasias originadas a partir dessas células são extremamente raras e agressivas. Sabe-se que cerca de 20% das leucemias linfoblásticas agudas derivam da linhagem T, desta totalidade, estima-se que apenas 2% irão expressar receptores gamma/delta (γδ), o que a torna mais singular. A principal entidade que deve ser levada em consideração no diagnóstico diferencial é o Linfoma Hepatoesplênico de Células T gamma/delta (γδ), que costuma manifestar acometimento extra-nodal, inclusive com infiltração medular, porém linfonodomegalias são extremamente incomuns, ao contrário da apresentação da LLA-Tγδ. Dados na literatura são escassos, mas o que se sabe, até então, é que essa leucemia apresenta maiores índices de falha na indução, grande parte apresenta alterações citogenéticas complexas características de mau prognóstico e a sobrevida global após transplante alogênico é significativamente menor, com prognóstico frustro. Por fim, até os dias atuais, não existe padronização de tratamento para esta entidade.

A LLA-Tγδ revela-se como neoplasia hematológica singular, com curso agressivo, prognóstico reservado e ainda sem padronização de tratamento, sendo necessárias maiores investigações.