Relatar um caso clínico de Linfoma Hepatoesplênico Gama-Delta (LHGD), uma rara neoplasia de células T de rápida progressão e pouca descrição na literatura médica. O LHGD deriva de células T citotóxicas duplo-negativas (CD4-CD8-), usualmente positivas para o receptor TCR gama-delta, que podem expressar marcadores de células NK.

Paciente de 75 anos, feminina, apresentando astenia intensa, sudorese noturna e presença de petéquias/equimoses com 1 mês de evolução, acompanhados por perda não intencional de cerca de 10 Kg e febre. Ao exame físico encontra-se esplenomegalia importante, não foram detectadas adenomegalias palpáveis. Durante investigação, a TC abdominal mostrou baço de 14,6 cm, fígado de dimensões aumentadas, com contornos regulares e bordas finas, aumento de calibre de veia porta (14 mm) e de veia esplênica (11 mm), constatada, também, pancitopenia (Hb 9,3 g/dL, Leucócitos 2600/uL e plaquetas 34.500 mm3). O mielograma mostrou cerca de 30% de células de aspecto linfoide, de tamanho pequeno a mediano, cromatina densa, formato irregular e nucléolos evidentes. A biópsia de medula óssea revelou hipercelularidade com dismegacariopoiese e ausência de fibrose (MF = 0/OMS). A análise imunofenotípica da amostra de medula óssea mostrou 34% de células patológicas linfoides T/NK (CD3, CD7 e CD 56 fortemente positivas), negativas para os marcadores CD4, CD5 e CD8. As células anômalas foram fortemente positivas para o receptor do TCR gama-delta confirmando fenótipo compatível com LHGD. Não foram identificadas alterações citogenéticas. Iniciou tratamento com esquema CHOP, realizando ao todo 3 ciclos intervalados de 20 a 30 dias. Entre as sessões apresentou episódios de neutropenia febril, sem outras intercorrências maiores. No exame de controle de 3 meses, mostrou piora da esplenomegalia (19 cm), iniciado então, esquema alternativo, porém sem sucesso. A despeito do tratamento, não houve qualquer melhora clínica ou laboratorial. Entendida a progressão da doença, optou-se por centralizar o tratamento nas medidas de conforto, em cuidados paliativos exclusivos. A paciente evoluiu a óbito após 4 meses do diagnóstico.

O LHGD é uma entidade rara, representando menos que 5% dos linfomas T periféricos. Tipicamente se apresenta com sintomas constitucionais intensos associados à pancitopenia, hepatoesplenomegalia e ausência de linfonodomegalias. As células neoplásicas são pequenas, com contornos nucleares irregulares e cromatina densa, encontradas infiltrando fígado, baço e medula óssea em um padrão sinusoidal. O fenótipo esperado é CD4-/CD8- e CD3+/CD2+/CD7+ com CD56+ na maioria dos casos. A expressão de TCR com subunidade γ/δ é vista em 80%, estando a variação α/β associada a prognóstico pior. As anormalidades cromossômicas mais encontradas são a trissomia do 8 e o isocromossoma 7q. Esquemas quimioterápicos como CHOP/CHOP-like podem ser utilizados, porém com altas taxas de recaída. O transplante de células tronco parece apresentar resultados mais promissores; no entanto, os poucos registros na literatura dificultam a análise de efetividade dos diferentes tipos de tratamento.

O LHGD representa um desafio para o hematologista devido prognóstico reservado, associado às frustras opções terapêuticas, expondo a necessidade de maiores contribuições e relatos no intuito de estabelecer não só progresso científico como também contribuir para maior sobrevida dos pacientes.