Este relato descreve um caso de linfoma hepatoesplênico de células T gama delta (LHCTGD), com o objetivo de contribuir com um melhor entendimento dessa doença. Metodologia: Levantamento de dados em prontuário e revisão de literatura.

F.S.N., sexo masculino, 35 anos, com história de perda de peso, aumento do volume abdominal, febre diária e astenia progressiva. Ao exame apresentando esplenomegalia volumosa, sem adenomegalia periférica, e pancitopenia. À microscopia, sangue periférico não se visualizava células anômalas. À imunofenotipagem de sangue periférico, via-se 63,98% linfócitos totais e 56,77% linfócito T, porém análise sem fenótipo anômalo em primeira avaliação. Realizado mielograma, punção aspirativa seca, em que revelou medula óssea globalmente hipocelular e raros linfócitos dispersos no material. A biópsia de medula apontava celularidade global aumentada 90%, reticulogênese grau 1 e áreas de infiltrado atípico em regiões paratrabeculares, porém imunohistoquímica inocente. Paciente evolui em meses com piora importante do quadro, mantendo febre diária e esplenomegalia progressiva, necessitando de nova internação. Repetidos exames de estudo medular, nova biópsia de medula óssea apresentando linfocitose leve, com esboço de poucos e pequenos folículos linfoides, sem fenótipo anômalo. Paciente em deterioração progressiva e ainda sem diagnóstico, optado por esplenectomia diagnóstica. Peça operatória com peso de 3,5 quilos, exibindo extensas áreas de necrose, hemorragia e intensa congestão vascular. Em estudo imuno-histoquímico, tivemos resultado de: CD5 FOCAL, CD20 negativo, CD4 positivo, CD8 positivo, Ki67 60%, TDT negativo.

linfoma nao Hodgkin de baco de celulas T maduras (pequenas). Nessa ocasião, também repetimos imunofenotipagem de sangue periférico, com resultado: Positivos: CD8 fraco, CD3 membrana, CD7, CD2, TCR G/D, confirmando LHCTGD. Diante do diagnóstico firmado, iniciamos protocolo quimioterápico CHOEP, que inclui ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etoposídeo e prednisona. Paciente apresenta pouca resposta a esse primeiro ciclo, mantendo-se muito sintomático, com necessidade diária transfusional, febre recorrente apesar de provas infecciosas negativas, queda importante de “status-performance”, sem possibilidade de realizar novo ciclo de quimioterapia, evoluindo a óbito nessa internação, oito meses após.

LHCTGD corresponde a menos de 1% dos linfomas não-Hodgkin e tem origem em linfócitos T gama delta do baço, caracterizando-se pela proliferação e infiltração de sua polpa vermelha, dos sinusóides hepáticos e da medula óssea. Apresenta comportamento agressivo, com baixa taxa de resposta à quimioterapia. Prevalente em adultos jovens, do sexo masculino, manifesta-se com dor abdominal, hepatoesplenomegalia e trombocitopenia acentuada, além de sintomas sistêmicos e ausência de linfadenopatia. O tratamento engloba esplenectomia e quimioterapia. O transplante autólogo pode ser indicado para consolidação quando há resposta ao tratamento. Em nosso caso, o rápido desfecho fatal da paciente chama a atenção para a necessidade de reconhecimento e tratamento precoce nesses casos.

O LHETGD é uma doença rara, de prognóstico reservado, com múltiplos relatos de atraso diagnóstico devido à ausência de sintomas específicos da doença. Faz-se necessário o diagnóstico precoce, além de novos estudos para melhorar a resposta ao tratamento e a expectativa de vida dos pacientes.