Compartilhar
Informação da revista
Vol. 46. Núm. S4.
HEMO 2024
Páginas S270 (outubro 2024)
Vol. 46. Núm. S4.
HEMO 2024
Páginas S270 (outubro 2024)
Acesso de texto completo
LINFOMA EXTRANODAL DE CÉLULAS T/NK TIPO NASAL: UM ESTUDO DE CASO
Visitas
349
FS Rodriguesa, MLM Martinsa, GLS Cordeiroa, VC Monicia, CCB Silvaa, MDS Montenegroa, SMCBP Jesusb, MMAS Arrudab
a Universidade de Brasília (UnB), Brasília, DF, Brasil
b Hospital Sírio-Libanês de Brasília (HSL Brasília), Brasília, DF, Brasil
Este item recebeu
Informação do artigo
Suplemento especial
Este artigo faz parte de:
Vol. 46. Núm S4

HEMO 2024

Mais dados
Introdução

O Linfoma de Células T/NK é um subtipo raro e agressivo de Linfoma não-Hodgkin que acomete principalmente populações asiáticas e latino-americanas. Comumente afeta regiões extranodais, em especial a cavidade nasal, e pode ser causador de uma apresentação rara que, anteriormente, era denominada “granuloma letal de linha média”. Em geral, tem como patogênese a infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV), tendo apresentação mais branda, caso localizado apenas na cavidade nasal, mas pode ser mais agressivo, se localizado além da cavidade nasal.

Objetivos

Este trabalho visa a descrever o caso clínico de um paciente com Linfoma de Células T/NK extranodal (tipo nasal) destacando os tratamentos realizados e a resposta às terapias, considerando a idade do paciente.

Relato de caso

Homem de 80 anos, previamente hipertenso, dislipidêmico, diabético tipo 2 e hipotireoideo, busca atendimento médico devido ao surgimento de uma massa de rápido crescimento em região de pálpebra inferior de olho direito. Paciente nega sintomas B associados. Realizada biópsia incisional da lesão, compatível com Linfoma de Células T/NK extranodal nasal. O paciente foi submetido a PET-CT para estadiamento da doença que evidenciou lesão expansiva com realce pelo meio de contraste e discreta atividade metabólica (SUV = 4,4) em partes moles da região periorbitária inferior direita, medindo cerca de 2,7 × 1,2 cm. Ausência de linfonodos com aumento significativo da atividade metabólica. Dessa forma, evidenciou-se estadiamento clínico localizado (IA). O paciente foi tratado com protocolo VIPD, tendo obtido Resposta Completa após o tratamento. Cinco meses após o término do tratamento, entretanto, o paciente evoluiu com recaída de doença (nova lesão em rinofaringe). Paciente realizou tratamento com radioterapia local (10 frações de 3Gy) e, após, um ciclo de DDVP. O paciente apresentou neutropenia febril com choque séptico e foi optado por suspender este tratamento de resgate e realizar tratamento alternativo com Pembrolizumabe. Após 2 ciclos, paciente atingiu resposta completa. Atualmente, cinco meses após o início do protocolo com Pembrolizumabe, o paciente segue em resposta completa.

Discussão

O tratamento convencional para Linfoma de Células T/NK em estágio IA geralmente inclui radioterapia local e quimioterapia, tendo uma sobrevida livre de progressão de 5 anos entre 73%-89% O paciente respondeu de forma satisfatória ao tratamento inicial, porém evoluiu posteriormente com recidiva da doença. Foi optado por iniciar tratamento de resgate com Pembrolizumabe, um inibidor de PD-1, protocolo de tratamento em estudo para casos refratários de Linfoma de Células T/NK nasal. Para este paciente idoso, com múltiplas comorbidades e alta toxicidade à quimioterapia (neutropenia febril com choque séptico), o novo tratamento proporcionou sobrevida livre de progressão de doença e melhor qualidade de vida diante de uma doença rara e agressiva.

Conclusão

O caso apresenta um tratamento de resgate raro para Linfoma T/NK nasal, com uso de Pembrolizumabe, permitindo maior qualidade de vida para um paciente idoso. Trata-se de um caso relevante do ponto de vista acadêmico, tendo em vista se tratar de uma doença muito rara que teve boa resposta a um tratamento ainda pouco utilizado neste contexto.

O texto completo está disponível em PDF
Baixar PDF
Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy
Opções de artigo
Ferramentas