HEMO 2025 / III Simpósio Brasileiro de Citometria de Fluxo
Mais dadosOs linfomas difusos de grandes células B associados à fibrina (FA-DLBCL) representam uma variante incomum de linfomas associados à inflamação crônica, caracterizando-se pela ausência de massa tumoral evidente, localização restrita a depósitos fibrinosos e forte associação com o vírus Epstein-Barr (EBV). Frequentemente diagnosticados de forma incidental, esses linfomas podem surgir em contextos clínicos diversos, como pseudocistos, trombos e aneurismas, exigindo suspeição clínica e confirmação histopatológica. Relatamos um caso raro de FA-DLBCL identificado em trombo de aneurisma arterial periférico em paciente com infecção por HIV controlada, contribuindo para a ampliação do espectro anatômico e clínico dessa entidade linfoproliferativa.
Descrição do casoPaciente masculino, 63 anos, com infecção por HIV controlada (TARV regular, carga viral indetectável), tabagista, dislipidêmico e com doença arterial obstrutiva periférica. Possuía histórico vascular complexo: enxerto aorto-bifemoral (2014), ponte femoro-poplítea direita (2015), ponte sequencial femoro-tibial posterior direita (2016). Em abril de 2023, foi submetido a revascularização femoro-poplítea esquerda com prótese de PTFE associada à aneurismectomia de artéria poplítea esquerda. O material da aneurismectomia foi enviado para análise histopatológica e revelou um linfoma difuso de grandes células B com padrão não centro germinativo, intensa deposição de fibrina, focos de calcificação distrófica na parede vascular, positividade para EBER e índice Ki-67 de 90%, compatível com linfoma difuso de grandes células B associado à fibrina (FA- DLBCL). O estadiamento por PET-CT mostrou captação aumentada nos tecidos adjacentes à artéria operada (SUVmáx 6,8) e linfonodos ilíacos externo do lado acometido. O paciente recebeu seis ciclos de R-CHOP evoluindo com resposta completa a terapia.
ConclusãoO FA-DLBCL é uma entidade rara, incluída na classificação da OMS como uma variante dos linfomas difusos de grandes células B associados à inflamação crônica (DLBCL-CI), porém com diferenças marcantes: ausência de massa tumoral, restrição a espaços fibrinosos e curso indolente na maioria dos casos.1 É fortemente associado ao vírus Epstein-Barr (EBV) e acredita-se que a deposição crônica de fibrina e citocinas inflamatórias (como IL-6 e IL-10) crie um ambiente de imunossupressão local que favorece a transformação neoplásica de células B infectadas pelo EBV.2,3 O FA-DLBCL tem sido descrito em pseudocistos, mixomas cardíacos, válvulas protéticas, trombos e aneurismas arteriais.4 Seu diagnóstico costuma ser incidental, exigindo alto grau de suspeição e confirmação por imuno-histoquímica. Apesar da baixa celularidade, apresenta alta taxa proliferativa. Na maioria dos casos localizados, a ressecção cirúrgica isolada é suficiente, mas há relatos de recidiva local em áreas de difícil acesso cirúrgico, justificando a indicação de quimioterapia adjuvante em situações selecionadas.5 Este caso representa, até o momento, uma rara ocorrência de FA-DLBCL identificado em material de aneurismectomia periférica em paciente com infecção por HIV controlado. A descrição amplia o espectro clínico e anatômico dessa entidade e reforça a importância de considerar o linfoma em materiais trombóticos ou aneurismáticos mesmo na ausência de massa tumoral.
Referências:
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