O linfoma de zona marginal esplênica (LZME) constitui < 1% de todos os linfomas não Hodgkin. Caracteristicamente, este linfoma envolve baço e linfonodos hilares esplênicos. A infiltração da medula óssea ocorre na totalidade dos casos e caracteristicamente esta doença tem caráter indolente, com bom prognóstico para a maioria dos pacientes. Sua incidência ocorre numa idade média de 65 a 70 anos sendo pouco frequente antes dos 50 anos. Portanto, este trabalho tem como objetivo contribuir para a disseminação do conhecimento sobre o LZME, ressaltando a importância do diagnóstico precoce.

Relatar o caso de um paciente do sexo feminino, internado em abril de 2023 no Hospital Municipal Dr. Moyses Deutsch-SP (HMMD), com linfoma de zona marginal esplênica (LZME), destacando os aspectos clínicos, diagnósticos, terapêuticos e evolutivos dessa neoplasia rara.

Trata-se de um relato de caso, um estudo observacional retrospectivo de caráter descritivo, seguido de revisão narrativa de literatura.

Paciente de 40 anos, parda, do sexo feminino, oriunda de São Paulo, buscou atendimento médico diversas vezes devido a fadiga, inapetência, perda de peso e dor abdominal. Após meses de morbidade e transfusões, foi atendida no HMMD, ainda sem diagnóstico definitivo. Ao exame inicial, encontrava-se em regular estado geral e com sinais vitais estáveis, porém, esplenomegalia dolorosa palpável até fossa ilíaca esquerda. Em exames laboratoriais apresentava-se com pancitopenia, em ultrassom confirmando a esplenomegalia de densidade normal com índice esplênico de 6655 (VN = 480) associado a linfonodos nas cadeias supra diafragmáticas. Em posterior investigação, o mielograma apresentou-se com hipercelulariedade da série eritrocitária e hipocelulariedade granulocítica relativa, sem alterações em cariótipo. Na biópsia de medula óssea, evidencia-se fibrose reticulínica MF-1, ausência de células imaturas, com presença de agregados linfoides por células B maduras, positivo para CD20, negativo para os demais, sugerindo LZME. Dessa forma, iniciado debulking com corticoterapia e encaminhado via rede para serviço de oncohematologia. Posteriormente, com seguimento em serviço especializado, a paciente iniciou tratamento com RCHOP evoluindo com melhora clínica e redução das dimensões de esplenomegalia, alcançando remissão completa com PET/CT Deauville 1.

O LZME, embora apresente um bom prognóstico ainda encontra muitos desafios para confirmação diagnóstica e início de plano terapêutico, visto o quadro muitas vezes ser iniciado apenas com esplenomegalia, que pode passar despercebido ao exame físico, ou, infelizmente, não ter adequado exame físico abdominal. Sendo assim, o caso ilustra a importância de uma avaliação minuciosa e individualizada para pacientes com quadro de aumento do volume abdominal, em especial, quando decorrente de visceromegalia.

O caso ilustra o LZME em uma paciente jovem que teve um atraso significativo do diagnostico, decorrente da não correlação clínica laboratorial integrativa prévia, bem como, apenas do tratamento sintomático do quadro. Reforçando a necessidade do adequado processo investigativo dos sintomas da paciente, o que possibilitaria, um diagnóstico precoce, e consequentemente, melhora da qualidade de vida.