Introdução: A Linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH) é uma síndrome rara e ameaçadora a vida decorrente de uma ativação imune não controlada que resulta em múltiplas disfunções orgânicas. O diagnóstico envolve achados clínicos, laboratoriais e histopatológicos. Em adultos a maioria das LHH são decorrentes de processos infecciosos ou neoplásicos. Objetivo: Relatar a associação de um caso linfo-histiocitose hemofagocítica secundário ao linfoma de Hodgkin. Relato de caso: Homem, 21 anos, sem comorbidades conhecidas, admitido com quadro de duas semanas de febre diária e sudorese noturna associada a hepatoesplenomegalia e icterícia. Exames laboratoriais demonstraram pancitopenia com hemoglobina 7.1g/dL, hematócrito 20.9%, normocítica e normocrômica, leucócitos 3.100 mm3 sem blastos na periferia, plaquetas 56.000 mm3, elevação de transaminases em 10 vezes o limite superior, com desidrogenase lática de 1516 U/L, bilirrubina total 4,4 mg/dL as custas de indireta, ferritina sérica 23.316 ng/dL e triglicerídeos 515 mg/dL. As sorologias para HIV, HTLV, Citomegalovírus, Herpes, Parvovírus-19, Toxoplasmose e Epstein-Barr foram negativas. O mielograma demonstrou atividade hemofagocítica e a imunofenotipagem sem população com fenótipo anômalo. Tomografia de abdômen e tórax mostrou hepatomegalia extendendo até fossa ilíaca direita com acentuada esplenomegalia, adenopatia para-aórtica, mediastinal anterior e paratraqueal direita. Iniciado dexametasona e etoposide conforme protocolo HLH-94. Paciente evoluiu com melhora clínica, afebril sete dias após início do tratamento. Subsequentemente o resultado da biópsia de medula óssea demonstrou predomínio histiocitário com imagens de fagocitose e áreas de necrose coagulativa e a biópsia de linfonodo supra clavicular evidenciou Linfoma de Hodgkin (LH). Recebeu alta para seguimento ambulatorial e início do tratamento da doença desencadeante com adriamicina, bleomicina, vimblastina, dacarbazina (ABVD). Discussão: A LHH secundária pode ser encontrada em até 1% das malignidades hematológicas mais comumente encontrada nos linfomas não-Hodgkin, especialmente os linfomas de células T e de células Natural Killer, por outro lado a associação com Doença de Hodgkin (DH) raramente é relatada e está relacionada a um mau prognóstico. Além disso a LHH limita o uso de tratamentos padronizados para o LH como o ABVD que costuma ser contraindicado em disfunção hepática grave, habitualmente encontrada nessa síndrome. O etoposide é fortemente recomentado para pacientes com LHH secundária a malignidade. Frequentemente são necessárias terapias individualizadas para pacientes com ambas condições. Relatos na literatura sugerem benefícios em tratamento inicial com esquemas alternativos com rituximabe, ciclofosfamida, etoposide, procarbazina e prednisona (R-CEPP) e rituximabe, etoposide, metilprednisolona, citarabina em altas doses e cisplatina (R-ESHAP) que são mais bem tolerados na disfunção hepática, no entanto há lacunas de dados sobre sua eficácia. Dessa forma o tratamento ideal para associação de DH e LHH ainda permanece desconhecido. Conclusão: O relato trata de um quadro linfo-histiocitose hemofagocítica em um paciente jovem que evoluiu com remissão dos sintomas com terapia com etoposide e corticoide. Apesar de inicialmente desconhecida causa base desencadeante da LHH foi posteriormente diagnosticado com doença de Hodgkin uma associação rara na literatura.