Relatar um caso de Linfoma de Grandes Células B Primário de Mediastino (PMBCL) com acometimento do sistema nervoso central (SNC) e resposta satisfatória a abordagem terapêutica multimodal.

Paciente M.H.L, feminino, 25 anos, sem comorbidades prévias, apresentou linfonodomegalia supraclavicular direita em outubro de 2023. Foi submetida à biópsia com imuno-histoquímica sugestiva de linfoma de Hodgkin clássico, subtipo esclerose nodular, estadio IV com bulky mediastinal, e iniciou dois ciclos de ABVD (doxorrubicina, bleomicina, vinblastina e dacarbazina) em serviço externo. Encaminhada ao serviço atual, optado por início de terceiro ciclo em janeiro de 2024 devido intensa sintomatologia, sem resposta clínica ou radiológica, evoluindo com progressão, derrame pericárdico com pericardiocentese e síndrome da veia cava superior. Nova biópsia guiada evidenciou PMBCL. PET-CT revelou massa mediastinal de 16,1 x 14,0 x 9,2 cm com envolvimento pulmonar e pericárdico. Iniciou DA-EPOCH-R (rituximabe, doxorrubicina, etoposídeo, vincristina, prednisona e ciclofosfamida), mas após três ciclos apresentou progressão sistêmica e novas captações cerebelares em PET-CT. RM de crânio confirmou múltiplas lesões infiltrativas. Foi submetida a radioterapia craniana total, quimioterapia intratecal e iniciou imunoterapia com Brentuximabe Vedotina e Nivolumabe. Após quatro ciclos, observou-se resposta parcial com regressão das lesões. Em janeiro de 2025, realizou transplante autólogo de medula óssea, evoluindo com remissão clínica e metabólica completa, sem recaídas até o momento.

O PMBCL é reconhecido pela Organização Mundial da Saúde (OMS) como uma entidade distinta entre os linfomas de células B difusos, que acomete preferencialmente mulheres jovens e pode mimetizar o linfoma de Hodgkin clássico devido à expressão de CD30 e morfologia sobreposta. O diagnóstico inicial equivocado é descrito na literatura, e a ausência de resposta ao ABVD motivou a reavaliação diagnóstica. O DA-EPOCH-R é considerado tratamento de primeira linha eficaz. A progressão com acometimento do SNC é rara e representa um desafio terapêutico, exigindo estratégias multimodais. O uso combinado de Brentuximabe e Nivolumabe é racional, considerando a expressão de PD-L1 e CD30 no PMBCL, com respostas descritas em casos refratários. O transplante autólogo de medula óssea consolida a resposta e amplia a chance de cura. Este caso destaca a importância do diagnóstico preciso do PMBCL. A evolução agressiva com infiltração do SNC exigiu tratamento intensivo, incluindo imunoterapia e transplante, com desfecho favorável. A individualização do tratamento com base nas características biológicas da doença é essencial para melhores resultados.